解读2010 ESC成人先心病治疗指南

动脉导管未闭

成人动脉导管未闭（PDA）钙化会增加手术难度，经导管封堵成功率高、并发症少。外科手术可用于动脉导管过大、合并动脉瘤不 宜封堵者。该指南建议：①左室容量负荷过重应将导管闭合（Ⅰ/C）；②肺动脉高压（肺动脉压＜2/3体循环血压，肺血管阻力＜2/3体循环阻力）应将导管 闭合（Ⅰ/C）；③条件允许时经导管封堵应为治疗选择之一（Ⅰ/C）；④肺动脉压＞2/3体循环压或肺血管阻力＞2/3体循环阻力，但以左向右分流为主， 应闭合导管（Ⅱa/C）；⑤有连续杂音（左室功能和肺动脉压正常）的小PDA可经导管封堵（Ⅱa/C）；⑥无杂音的小PDA不宜闭合（Ⅲ/C）；⑦合并艾 森曼格综合征者不宜闭合（Ⅲ/C）。

主动脉瓣狭窄

无瓣膜钙化的年轻主动脉瓣狭窄可考虑球囊瓣膜成形术；钙化瓣膜需置换，机械瓣比生物瓣更耐用，但需长期抗凝。经导管瓣膜置换已成为肺动脉瓣狭窄的治疗选择之一，但尚不能用于先天性主动脉瓣狭窄的治疗。

主动脉缩窄

多 家中心已将支架置入作为主动脉缩窄的首选治疗，带膜支架或裸支架的优劣尚不明确。该指南建议：①上下肢压差＞20 mmHg、上肢血压＞140/90 mmHg、运动试验时血压异常或伴左室肥厚，无论患者有无症状均应手术（Ⅰ/C）；②主动脉缩窄程度＞50%的高血压患者应考虑手术治疗（Ⅱa/C）；③ 主动脉缩窄程度＞50%可考虑手术治疗（Ⅱb/C）。

右室流出道梗阻

该指南建议：①压力阶差大于64 mmHg的右室流出道梗阻均应手术治疗（Ⅰ/C）；②肺动脉瓣狭窄可选择肺动脉瓣球囊成形术（Ⅰ/C）；③球囊成形术无效的无症状患者、右室收缩压＞80 mmHg，应行手术治疗（Ⅰ/C）；④压力阶差＜64 mmHg，存在以下情况考虑手术：有症状、右室功能下降、右室双腔、严重心律失常、通过ASD或VSD的右向左分流（Ⅱa/C）；⑤周围肺动脉狭窄程 度＞50%伴右室收缩压大于50 mmHg和（或）肺灌注不足（Ⅱa/C）。

Ebstein畸形

爱勃斯坦 （Ebstein）畸形常合并继发孔ASD或卵圆孔未闭（PFO）、预激综合征、VSD、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、主动脉缩窄等，治疗措施依临床而定， 暂时保守治疗是为进一步手术创造机会。右向左分流、心房颤动或反常栓塞应考虑口服抗凝药物。三尖瓣成形术优于三尖瓣置换。该指南建议：①合并心律失常应行 电生理检查和导管消融术（Ⅰ/C）；②存在反常栓塞，可经导管封堵ASD或PFO（Ⅱa/C）；③如紫绀是主要问题（氧饱和度＜90%），经术前仔细评 估，可仅行导管封堵ASD或PFO（Ⅱb/C）。

Fallot四联症

该指南建议：①有症状的重度主动脉瓣反流应置换主动 脉瓣（Ⅰ/C）；②有症状的肺动脉瓣反流和（或）重度肺动脉瓣狭窄（右室收缩压＞60 mmHg）应置换肺动脉瓣（Ⅰ/C）；③无症状患者伴重度肺动脉瓣反流或狭窄，存在以下情况应置换肺动脉瓣：运动耐量下降、进行性右室扩张或收缩功能下 降、右室流出道狭窄伴右室收缩压＞80 mmHg及持续房性或室性心律失常（Ⅱa/C）；④有残余VSD和左室容量负荷过重可行VSD封堵（Ⅱa/C）。

大动脉转位

该指南建议：①有症状的板障狭窄应置入支架（Ⅰ/C）；②有症状的板障漏合并紫绀应行带膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；③有症状的左向右分流板障漏应行带膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；④无症状板障狭窄可行支架置入治疗（Ⅱa/C）。