基本病史:患者,45岁男性,气短。
影像学检查:
对比增强CT显示左肺段动脉显著扩张,并与扩张的肺静脉直接相通。肺静脉强化如动脉相似,并且在连接处肺组织周围见以扩张的血管病灶。未发现其他供血动脉。
诊断:单纯性肺动静脉畸形
重点:
1. 肺动静脉畸形(PAVMs)是肺血管的异常病变,指的是肺的动脉和静脉之间的异常交通血管。
2. 大多数情况下是单纯的动静脉畸形(单供血动脉);然而,20%的病例有多支供血动脉。
3. 大多数患者是无症状的;然而,也可有呼吸困难,紫绀,栓塞等症状。
4. 先天性病例的发生是由于毛细血管床的发生缺陷,导致扩张并伴薄壁血管囊形成。
5. 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的患者经常伴发肺动静脉畸形(33%单发,50%多发)。
6. CT血管造影可作出诊断,但金标准是肺动脉造影。
7. CT平扫示一非钙化肿块,或与血管相连的匐行性结构。注射造影剂通常显示供血动脉和引流静脉。
8. 主要治疗包括机械栓塞法,即利用伞状线圈堵塞供血动脉。