来自我国台湾地区花莲市佛教慈济医院和慈济大学内科的陈逸婷医生等，在2015年3月24日的Thorax杂志上报告了一例因呼吸困难和干咳而死亡的病例，并对患者的诊断进行了讨论。患者病情复杂，能想对的可都是那传说中的大神。
病例介绍
患者，女性，51岁。因急性呼吸窘迫而急诊就医。其于两个月前即已开始出现随体力活动而加重的呼吸困难和干咳。此次就诊前3天，又因病情加重而出现端坐呼吸、下肢水肿和静息时呼吸困难。患者吸烟，但无胸痛、发热、食欲不振、也无腹痛和体重减轻等表现。
体格检查示患者肥胖，但血压正常，需要使用非再吸入式面罩（non-rebreathing oxygen mask）吸氧，才能维持血氧饱和度（SpO2）> 90%。患者肺部可闻及弥漫性湿罗音，并有颈静脉怒张和胫前凹陷性水肿。但未闻及心脏杂音及奔马律。
心电图显示为窦性心动过速，心率115次/分。常规血液检查，除D-二聚体为2019ng/mL外，其余无明显异常。血清降钙素原水平也正常。胸片显示其存在双侧肺泡性肺水肿样表现（图1A）。CT检查未发现淋巴结肿大或肺栓塞，但存在小叶间隔增厚与磨玻璃样阴影并存的表现（图1B）。心脏超声检查显示左室收缩功能正常，但室间隔左移。
图1（A）胸片显示呈肺水肿的表现模式。（B）CT扫描显示沿支气管血管束分布的小叶间隔增厚（箭头）及毛玻璃样阴影。
右心导管检查显示其肺动脉收缩压为68 mm Hg，肺毛细血管楔压为10mm Hg，通过热稀释法测得的心脏指数为3.2 L/min/m2。此外，所有的微生物学和免疫学检查结果均为阴性。
经过利尿剂及机械通气治疗后，患者胸片上的阴影、及其动脉血氧分压/吸入氧分数比值曾一度改善，但随后几天又出现了恶化，患者最终死亡。
问题
该例患者的诊断和死亡原因是什么？
答案
肺肿瘤血栓性微血管病（PTTM）。
细胞学检查显示患者的胸腔积液内存在印戒细胞。胃镜检查发现其胃窦后壁有一个5厘米大小的不规则溃疡，经活检证实为腺癌。两周后，该患者死于进行性低氧血症和右心衰竭。肺部尸检证实了其PTTM的诊断（图2）。
图2.显示因纤维细胞增殖和肿瘤栓塞而闭塞的动脉（箭头）（H & E，×100）。
讨论
目前公认，PTTM是一种没经充分认识的临床病理现象，约见于3.3%的腺癌尸检病例中。据研究，大约60%的PTTM起源于胃癌。而其在胃腺癌患者中的发生率则可高达26%。患者肺血管内的微小肿瘤栓子，可损伤血管内皮、激活凝血系统、并导致其纤维细胞性内膜增殖。肿瘤细胞常能在患者动脉周围的淋巴系统内发现。
PTTM的临床表现主要包括呼吸困难、咳嗽、及亚急性肺源性心脏病征象等。胸部平片常表现为双侧的浸润性阴影。其CT扫描表现，可包括磨玻璃样影、树丫状影、支气管血管束增粗及胸腔积液等。小叶间隔增厚提示患者已并发了癌性淋巴管炎。
综合本例患者的临床特点、影像学检查结果、及其肺动脉高压表现，除了PTTM外，其鉴别诊断还应包括肺部的静脉闭塞性疾病等。
使用楔形肺动脉导管取样、或经支气管镜肺活检、开胸肺活检取得相关标本，并进行肺微血管细胞学检查，通常可以对该病作出临床诊断。
PTTM几乎都是致命性的；患者从氧疗开始后的中位数生存时间为9天。针对原发肿瘤的治疗，仍是该病唯一的治疗选项；但患者较差的身体状况，常常会阻碍这类疗法的实施。
