皮肤色素沉着、水肿、下肢无力

2011-08-31 00:00 来源:中国医学论坛报 作者:
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骨髓涂片:大致正常骨髓象。骨髓活检:粒红系增多,见散在浆细胞,巨核细胞易见,刚果红染色(-)。

腹部CT:腹水,脾大,肝脏、门静脉及下腔静脉未见明显异常,未见腹膜后淋巴结。胸部CT:双侧腋下及纵隔多发小淋巴结伴明显强化(图2),双肺下叶间质水肿。左腋下淋巴结活检符合Castleman病(透明血管型,图3)。



图2 胸部CT:双腋下及纵隔多发小淋巴结伴明显强化

 



图3 左腋下淋巴结病理(HE染色,×60)



查睾酮101.6 ng/dl,与性功能减退病史相符。促甲状腺激素 15.95 μIU/ml,游离三碘甲状腺原氨酸和游离甲状腺素正常,提示亚临床甲减。血游离皮质醇正常。眼底检查见双侧视乳头水肿。

本例POEMS综合征合并Castleman病诊断明确。左旋苯丙氨酸氮芥+地塞米松是POEMS综合征的经典治疗方案,有效率约为40%。近年来沙利度胺的应用渐增多,但确切疗效尚待进一步观察。大剂量化疗+外周血干细胞移植是治疗该病的新进展,可顺利完成移植者在化疗后病情几乎均可得到显著改善。血液科会诊后建议本例先行左旋苯丙氨酸氮芥+地塞米松方案化疗,择期行外周血干细胞移植。本例由于经济原因要求回当地医院治疗。

点评:朱峰

POEMS综合征较少见,但临床中面对出现多系统损害的患者,只要想到该病,诊断并不困难。另外,一旦怀疑该病,应同时行血清免疫固定电泳检测以提高检出率。
 

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编辑: 唐方

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