以色列列本古里安大学和索罗卡大学医学院Or Kalchiem-Dekel等学者报道了一例恶性黑色素瘤肺部和支气管转移的罕见病例,文章发表在近期出版的AJRCCM上。
病例介绍
患者,男性,51岁,既往健康,因干咳、呼吸困难、收治入院,胸片提示双侧肺部实变(图1A)。患者无发热,体重减轻等表现。计算机断层扫描(CT)示两肺中央区呈磨玻璃影,部分呈现“铺路石”征和肺部实变影,未累及两肺外周区域(图1B)。支气管镜检查显示存在多发黑色素粘膜斑块(图1C)。
图1.(A)胸片提示双侧肺门区实变,无心影增大、胸腔积液或肺门扩大的表现。(B)增强CT显示,在T7椎体水平两肺中央区均呈磨玻璃影,部分存在小叶间隔和小叶内线增厚,与“铺路石”征一致(短箭头)。两肺均有明显实变影(长箭头),外周肺部未累及。(C)纤维支气管镜检查显示支气管粘膜下有黑色素斑块。
两肺支气管肺泡灌洗液检查、支气管刷检和经支气管活检均显示有大量色素沉着的多形性细胞。这些细胞对于S100蛋白、黑色素细胞标志物人黑丝素瘤-45(HMB-45)、T细胞黑色素瘤抗原(MART-1)和酪氨酸酶免疫反应阳性(图2)。
图2:(A)经支气管活检标本显示:血管周围及肺泡内有大量褐色色素沉着的多形性细胞,这些细胞异型明显。经漂白后,色素溶解;证实是黑色素细胞。(B)支气管肺泡灌洗液标本细胞学检查显示,这些黑色素细胞对于黑色素细胞标志物人黑丝素瘤-45、T细胞黑色素瘤抗原和酪氨酸酶免疫反应阳性。
据此,明确诊断为恶性黑素瘤,支气管和肺实质转移。患者2周后死亡。
病例分析
磨玻璃影是指在肺部CT上表现为密度轻度增加,但其中的支气管血管影仍可显示,可呈局灶性或弥漫性分布。磨玻璃影可见于各种急性或慢性肺部疾病。最常见的急性肺部疾病包括:肺出血、肺部感染和肺水肿。
慢性磨玻璃影更常见,包括吸烟和非吸烟相关的肺间质疾病、肺泡蛋白沉积症、结节病、系统性血管炎、原发性肺部肿瘤、肺转移性肿瘤和药物毒性的肺部表现。根据影像学上磨玻璃影累及范围,可将磨玻璃影分为上叶累及为主、下叶累及为主和肺外周累及为主。本病例中磨玻璃影的中央累及最常见于心源性水肿患者中。
医学文献中关于黑色素瘤肺部累及的文献相对较少。现有文献中黑色素瘤肺部累及的最常见方式包括:肺部孤立结节、多发结节和粟粒性结节。其他累及方式包括:癌性淋巴管炎,支气管树、胸膜、纵隔和其他胸腔内组织受累。
黑色素瘤肺内转移常表现为双侧弥漫性浸润,但是也非常罕见。胸部CT上的“铺路石”征是指在磨玻璃影背景上小叶间隔和小叶内线增厚,这往往提示与多种感染性、血液系统、职业性、肿瘤性疾病相关。
到目前为止,这种影像学上“铺路石”表现的恶性黑色素瘤支气管和肺部转移的病例还是首次被报道。