男性，11岁，活动性胸闷气促一月半

小小白：患儿，男性，11岁，小学生

活动性胸闷气促一月半

患儿既往体健，体育成绩好，但自去年11月底出现胸闷，自觉活动量大时有气促， 夜间平卧感胸闷不适，高枕卧位能改善，但无下肢浮肿，无黑朦晕厥。外院超声提示：左房室扩大，二闭，诊为“扩心”，以强心、利尿、扩血管（不详）等治疗数 周，但症状改善不明显而收入我院。发病前曾有感冒发热一天，自愈，病程中，无长期发热，无关节痛，无外伤史，以往学校体检未发现异常。目前，患儿，饮食、 二便正常，能快步走和上三楼。

入院查体：神清，平卧，正常对答，bp110/70，颈静脉充盈，两肺呼吸音清，心界左下扩，HR110次／分，齐，心尖区S1低，及舒张期奔马律，及3/6全收缩期返流性杂音，传腋下，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。

EKG：窦速，左房肥大

X片：肺淤血，心影增大（左房、左室大）CTR60％

TTE：外院 12.15 LA 54mm LVESD 40mm LVEDD 62mm LVEF 0.65 二闭 重度

我院 LA 55mm LVESD 41mm LVEDD 64mm LVEF 0.56 肺动脉收缩压 70mmHg

二闭：重度，二尖瓣前后叶对位、对合均不佳，二尖瓣前叶脱垂可能，

偏心返流沿二尖瓣后叶，瓣环扩大，内径 38mm

外院 ESR 、CRP、心肌酶正常，ASO ：阴性

小小白：这个病例有点意思，因为有些不明白之处，特来请教大家，小病人很少遇到

1.急性 VS 慢性？

看上去是个急性起病的过程，但并没有提示明显的心脏炎的证据，而左房室小孩子有那么大的内径，也不像是急性期就进展的那么厉害

2.病因是什么

急性的话，常见如急性心肌炎，风湿性心脏炎似乎缺少依据

慢性的话，考虑扩心吗？但是LVEF是比较高的，当然，但MR这种后负荷降低的情况下，LVEF会高估左室收缩功能，但看上去还行，似乎二闭是主导因素，有没有可能是原发病是MVP，MR，现在已经到后期左室扩大了呢

3.治疗怎么办

现在缺乏急性期或者说病情活动的依据，激素自然不该用吧，其它营养心肌的药物，想必也没什么用吧

上ACEI、beta－阻滞剂是自然的，但能使左室缩小吗，多久会缩小呢？

由于现在并无一过性或者可逆性的因素在，假如，正规抗心衰一段日子，很有可能的是，左室还是那么大，MR还是那么重，LVEF还是比较高，是否考虑手术

像这样的情况，做瓣膜成形的把握大吗

假如，成形失败，置换金属瓣对左室功能的影响，后负荷升高后对LVEF的影响和将MR完全纠正的得益相比，是否值得？

xingen：不能考虑有先天心吗？我觉得病人提供的病史不一定可靠，所谓的体检也往往有很多流于形式的。

zpc456：诊断：我认为患儿的主要问题是MR，病因考虑退行性病变、先天性病变可能性大。扩心病先不考虑吧，我是外科医生，扩心 病经验不多，应该内科医生说了算，但我觉得扩心病是个排外诊断，而现在有明确的瓣膜病因。至于说是扩心病引起的瓣膜关闭不全，我认为目前LA、 LV扩张程度，应该不会引起这么严重的MR吧。

治疗：把病人交给外科大夫吧！患儿有手术指征-- LV这么大，再不手术，术后心功能恢复会比较差的。

手术原则是尽量保留患者的瓣膜，首先考虑瓣膜成形术，至于手术把握，从目前资料，无法判断。先做个TEE评价一下吧。Carpentier将MR分为三类，根据不同病理解剖，作相应处理，不过遗憾的是国内瓣膜成形术的经验较少。

如果做 MVR，那病人就可怜了，小小年级，吃上抗凝药，不能上体育课，有什么生活质量。另外，心功能恢复也不如瓣膜成形术。当然，从LA、 LV扩张程度看，倒是可以放一个成人型号的瓣膜。

keys：该例从简要病史和相关检查结果，考虑先天性心脏病二尖瓣脱垂可能，在慢性代偿过程中心腔逐渐扩张，最终导致左心衰竭并发肺动脉高压。射血分数正常是假象，因为在二尖瓣关闭不全时，左心室射血时间相对缩短。对该例进行正规的抗心衰治疗后，尽早手术治疗。 beta受体阻滞剂目前是相对禁忌症。

樱桃子：鉴别的时候也应除外心动过速性心肌病的情况，戴个Holter，除外不良窦速或房速。

yangwein：1、首先考虑二尖瓣脱垂导致心脏扩大和肺动脉高压，射血分数正常是假象，因为大量的二尖瓣返流是无效射血。

2、急性心脏炎和心肌炎可排除，因为外院 ESR 、CRP、心肌酶正常，ASO ：阴性。

3、扩心病是个排外诊断，而现在有明确的瓣膜病因。

4、二尖瓣脱垂的病因？风湿性从超声和ESR，CRP，病史均不合。二尖瓣粘液样变性最常见，但发病年龄多成年后，超声见瓣叶肥大松软。先天性？超声请详细看有无瓣叶发育不良或附着异常，有无弹力纤维异常的其它疾病共存？如马凡？

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