Mounier - Kuhn 综合征，又名巨气管支气管症，是一类原因不明的罕见疾病，主要累及 30 岁 - 40 岁男性，组织学特征为主支气管弹性纤维及平滑肌萎缩、发育不良甚至缺如，临床表现多为反复咳嗽、黏液性痰和支气管壁塌陷，严重者可导致难治性呼吸衰竭，治疗策略大多为肺移植。
美国爱荷华大学附属医院 Subramani 教授等报道了 1 例 Mounier - Kuhn 综合征患者接受肺移植及术中的单肺通气策略，发表于近期 Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 杂志。
基本病史
男性患者，51 岁，体重 87.8 kg，身高 178 cm，Mounier - Kuhn 综合征和支气管扩张史，近期接受双侧肺移植。其他病史：高血压史、抑郁史、焦虑史，未发现囊性纤维化及免疫缺陷。
术前动脉血气分析显示混合型呼吸性酸中毒及代谢性碱中毒，肺功能检查示重度通气障碍伴限制性通气，CT 检查示弥散性支气管扩张伴支气管壁增厚和大量黏液阻塞，超声心动图示左心室轻度功能紊乱伴右心室轻度肥大，未见瓣膜功能异常。
术前支气管 CT 重建示主支气管矢状面最大直径为 2.58 cm，横截面最大直径为 4 cm，左支气管干最大直径为 3.08 cm，右主支气管干最大直径为 4.24 cm。支气管镜检查示支气管重度扩张，呼气末主支气管呈高肌张力塌陷（图 1 和图 2 所示）。
图 1. 术中支气管镜影像。
图 2. 术中支气管镜影像。
综上制定手术计划。行蛤壳切口，连续性双侧肺移植；体外循环建立后，支气管内插入一根 10 mm 直径单腔导管，并注入 20 mL 空气，维持气囊内气压稳定（18 - 20 cm H2O）。用一根尺寸法式 9 号的支气管阻塞器插入右主支气管，分离右肺，同时开始单肺通气策略。
图 3. 示漏气现象。
由于发现支气管呈鱼嘴型，阻塞器顶端存在一定程度漏气现象（图 3 所示），遂继续注入 8 mL 空气。术中支气管阻塞器进行多次调整，并联用 Arndt 阻塞器，至右肺未完全分离，并成功移植新肺。然后支气管导管移植左主支气管，采用相同手术策略，开始分离左肺。为了防止出现跟右肺类似的漏气现象，术者采用血管钳夹闭的策略。
整个手术持续 57 分钟，撤离体外循环。术后患者无明显并发症，支气管镜下观察到有轻度漏气现象，不久后自行缓解，于术后 16 日顺利出院。
本例中，Mounier - Kuhn 综合征手术中，麻醉策略选择和移植过程对患者预后影响甚大。由于支气管壁脆性大，术中应避免损伤。双肺移植策略上，研究人员建议先右后左，联用支气管阻塞器或支气管导管。术后注意血流动力学、肺、心脏等组织器官并发症。
