小儿发热、肝脾肿大待查一例

yuxuan_fu：病史摘要
患儿 男性 6岁 江西进贤县人
【入院诊断】：发热、肝脾肿大待查
【主诉】：反复发热25天，发现肝脾肿大7天
【现病史】：患儿于入院前25天无明显诱因情况下出现发热，体温波动在37-40℃之间，热高是有寒战，热退是有大汗淋漓，持续2-3天后热退，3天后热又起，持续至入院。发热无明显规律，用药后热退，每隔7-8小时热起。入院前7-8天发现有肝脾肿大。为明确诊断来我院。拟：“发热、肝脾肿大待查”收住入院。
患儿在外院治疗期间曾用多种抗生素，无明显效果。
【个人史】：G1P1，足月剖腹产，否认窒息抢救史，按时预防接种，生长发育与同年龄相同。否认麻疹、流行性腮腺炎、风疹、乙肝、结核、水痘、猩红热等病史。当地有血吸虫流行。
家族史：父：30岁，职员，健康
母：29岁，职员，健康 否认近亲婚配。家族中无遗传性疾病史
【入院时体检】：体温37℃，P110次/分，呼吸：20次/分，体重：20kg。神清，反应可，发育中等，营养良好。面色可，皮肤黏膜无黄染，水肿，无出血点，毛细血管充盈时间小于2秒。双腹股沟可及黄豆大小淋巴结2-3枚，活动可，无明显压痛。咽（-），肝颈静脉回流征阴性。两肺呼吸音对称，未及明显罗音。心率110次/分，心音有力，律齐，未及杂音。腹平软，腹壁静脉未显露，肝肋下9cm，剑突下7cm，质中-硬，脾肋下7cm，质中-硬。神经系统（-），脊柱、四肢（-）
【外院实验室检查】：WBC4×109/L，N37%，BPC76*109/L，血涂片：白细胞未见异常。
铜蓝蛋白（-）；肥达氏试验（-）
（余检查缺失）
住院经过：患儿入院后完善各项检查，同时给予抗感染治疗，先后用阿昔洛韦、因特芬、美洛配南等抗感染，同时给予保肝治疗，用能量合剂、葡醛酸钠、泰德、白蛋白等。因血清抗TB抗体弱阳性、胸、腹水ADA50-60iu/L，试用INH+阿米卡星治疗，出现肝功能急剧变化，皮肤黏膜黄染，凝血功能DIC指标明显异常后停用抗痨药物。因周围血白细胞降低至0.5×109/L，用生白能后白细胞上升。患儿入院后精神状态可，体温一直维持在37-40℃之间，至入院后第28天，体温恢复正常，脾肿大在体温恢复正常后开始逐渐缩小至出院时5cm，肝脏无明显改变。入院后即发现有胸腹水，且逐渐增多，曾做闭式引流。
【本院实验室检查】：
CPR 35mg/L，WBC 1.7×109/L，N 47%，L48%，RBC 3.28×109/L，Hb 86.0g/L，BPC 64×109/L，网织RBC2.2%
粪常规（-）虫卵未见；尿常规（-）
COX-IgM+，IgG-，CMV-IgG：弱阳性，CMV-IgM-；EBV-IgG+，IgM-；
抗TB：弱阳性×2次；PPD阴性×2 支原体抗体（-）； 梅毒RPR（-）； HIV抗体（-）
血吸虫抗体（-）；血ADA 82IU/L；血涂片找疟原虫×3次（-）
血培养：（-）
肝功能：ALT 151U/L，AST 248U/L，GGT 452U/L，ALKP 1057U/L，TBIL 18.0umol/L，结合Bi 5.0umol/L，ALB 23.7g/L。
二对半：抗HBs+/-，（余阴性）。抗HCV（-）；HAV-IgM阴性
肾功能：（-） 血糖 4.5mmol/L Coomb’s均（-）
血氨：26umol/L；血清LDH968U/L
胸水：红细胞22500×106/L、WBC 1400×106/L、多核22%、单核78%、CL-104mmol/L、GLU 4.9 mmOL/L、TP 28.3g/L、LDH 774U/L、ADA：50IU/L，抗酸染色（-）；
胸水病理：血性胸水，见大量红细胞，约10-20%红细胞形态异常，边缘见多少不等的小棘状突起。
腹水：血性，红细胞0×106/L、WBC 2400×106/L、多核20%、单核80%、CL-104mmol/L、GLU 7.0 mmOL/L、TP 37.5g/L、LDH 815U/L、ADA：60IU/L
NK细胞 3.85%、.CD3 56.03%、CD4 44.44%、CD8 9.05%、CD4/CD8 4.91
IgG8.36g/L、IgA1.47g/L、IgM1.22g/L、IgE15.10IU/ml、抗“O”<46iu/ml。
胸片：两肺纹理增多
胸部CT：肝脾大，腹水，双侧胸腔积液，右下肺炎。
B超：肝脾肿大、大量胸腹水
心扇超：未见明显心内结构异常，左心收缩功能正常范围，少量心包积液。
BM涂片：巨核细胞增生活跃，颗粒巨核居多，成熟较差，血小板分布散在减少。
骨髓活检：骨髓肉芽肿性病变伴巨核细胞增生；
请讨论诊断与治疗。

gn0301：真是疑难病例啊，不好诊断，先按图索骥吧。
1.6岁儿童，以发热为首发症状，后期出现肝脾肿大，同时出现胸腹水及心包积液。
2.体检：黄染，肝脾肿大，胸腹水，有肿大淋巴结。
3.阳性检查结果：血性胸腹水，骨髓见肉芽肿等。
只能排除诊断了，汗。
1.伤寒：出现高热，寒战，大汗及白血病下降，骨髓肉芽肿等，但是无表情淡漠，玫瑰疹等，并且多种抗生素治疗无效。建议便培养排除。
2.淋巴瘤：多器官受损，累计肝脾及浆膜，有淋巴结肿大，骨髓肉芽肿，抗生素治疗无效。建议取淋巴结活检。
3.猫抓病：可详细询问病史，有无猫狗的动物接触史，本病也可出现淋巴结肿大，骨髓肉芽肿，肝脾受累，但是出现血性胸腹水不能解释，而且患者未出现嗜酸性粒细胞升高，本病多为自限性，2－3月可愈，红霉素类有效。
4.再少见的病我也不知道了，可以试试肝穿刺，或许有阳性结果。  

yuxuan_fu：这是我们儿科感染学组的活动暨全市病例讨论，是感染性疾病，下周揭晓答案！  

yuxuan_fu：此病例诊断为人附红体病。

jelacy：发热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大，这些都是非特异性的表现，要血涂片找到附红体，才能诊断。
附红细胞体（简称：附红体 eperythrozoon）是寄生于红细胞表面、血浆及骨髓中的一群微生物。附红体既有原虫的某些特点，又有立克次体的一些特征。附红细胞体病是一种人兽共患传染病,1986 年Punteric等首次描述人类的附红体病〔1〕。附红体既有原虫特征,又有立克次氏体目的特点,目前国际广泛采用1974 年版《伯吉氏细菌鉴定手册》进行分类, 将附红体列为立克次氏体目(Rickettsiaies) 无形体科(Anoplasmataceae) 血虫体属〔2〕。其主要传染源是以猪、牛、羊为主的多种动物,由节肢动物或吸血昆虫传播,也可通过污染的针头及密切接触感染。国内已有的调查资料显示,被调查的省、市、自治区,不同程度地存在附红体感染,有的地区感染率高达80 %以上〔3 - 5〕。附红体进入机体后多数呈潜伏状态,在机体抵抗力下降或某种应激状态(生理性或病理状态下) 时,附红体感染度上升,出现症状。
附红体的增殖方式尚有争论,许耀成认为是以裂殖体分裂为裂殖子方式进行增殖〔6〕,Zachary 等发现附红体是以出芽方式进行复制〔7〕,本病例血涂片上发现1 个红细胞内有成百个附红体附着,这种现象与裂解增殖方式比较吻合。裴标认为,骨髓是附红体的主要增殖部位,红细胞是附红体感染寄生的场所〔8〕,本病例骨髓涂片中亦见有大量的附红体附着在红细胞上,同时,细胞外也有聚集成团的附红体(图1. 10) 。在末梢血涂片上,可见到1 个红细胞上有成百个附红体附着,提示在周围血液中可能也存在附红体的增殖。此病的治
疗,目前尚无规范的治疗方案,强力霉素、四环素、庆大霉素、甲硝唑、喹诺酮、土霉素、丁胺卡那霉素、抗疟新、青蒿素对治疗人附红体病有效,而青霉素、链霉素、菌必治无效。
但是我要说的是，附红体病是机会制病的，那该患者是什么原因发生附红体病呢？我们科室也有一例是附红体病的，经青蒿素治疗后好转。但是，也有一例疑难病例，我曾经在此求助http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=188&id=7410721&sty=1，最后该患者自动出院，go away！！遗憾，die了还是不知道是什么病！该患者血涂片上可以看到严重的附红体感染，但是用青蒿素治疗无效。
是否血涂片找到附红体就可以“万事大吉”，不去考虑其他的呢？值得深思！  

zkcrbyy：发热，体温波动在37-40℃之间,无明显规律,中毒症状不明显,肝脾肿大,脾肋下7cm，质中-硬,肿大淋巴结,贫血,WBC降低,肝功能异常,TBIL轻度升高,ALB降低。
以上特征我认为和黑热病的临床表现比较符合.楼主有没有做骨髓、淋巴结或脾、肝组织穿针涂片，找利杜体或穿刺物培养查前鞭毛体?  

handsomeyaya：请问人附红体病怎么来解释血性胸腹水和心包积液？  
 
yuxuan_fu：此病例为上海儿童医学中心的病例，反复询问病史，得知患儿是食用临县的猪肉，生猪肉糜于电饭煲煮，可能是没有煮熟，因为附红体是超过60摄氏度可以灭活的，而临县是附红体高发区。确诊是血涂片送上海疾控中心，找到附红体23%，胸水、骨髓中也找到附红体。且是姐弟俩同时发病的。后来当地患儿随后又来就诊，诊断出3例附红体病。  

yuxuan_fu：黑热病也都考虑过，患儿没有旅游史，当地不是黑热病流行区，寄生虫全套送上海疾控中心检测是阴性的。当时患儿病情较重，故肝脾没做穿刺。  

yuxuan_fu：经青蒿素及阿米卡星等治疗后病情治愈出院。5例患儿有1例15月的患儿病情重诊治迟而死亡。  

yuxuan_fu：人附红体病的特征表现：发热，贫血，食欲差，肝脾肿大，胸腹水，心包积液，黄疸，出血，水肿，疲劳，重则有呼吸困难。血象：三系降低。肝肾功能障碍，细胞免疫低下，凝血功能障碍；AKP升高，IgE升高，NK下降，CD8下降，LDH升高。
当然这是学组的病例讨论，可能有的个别检查隐瞒，见谅！  

zkcrbyy：我在临床还没有见过人附红体病，谢谢楼主和jelacy，yuxuan_fu。