女，15岁，学生，入院日期：2011年11月16日
主诉：头痛伴恶心、呕吐，意识丧失，左侧肢体无力27天
现病史：患者入院前27天前（10月20日）午休时出现右侧颞部头痛，为针刺样疼痛，伴有恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，约10-20分钟后出现意识丧失，无肢体抽搐，无大小便失禁，送至当地医院，行头CT检查示右侧大脑半球肿胀，予脱水等处理，意识部分恢复，强烈刺激后可唤醒。当天转入当地上级医院就诊，行头MRI检查示右侧额、颞、顶叶及基底节区病变，予甘露醇脱水、激素冲击（10月23日开始甲基强的松500mg 3天，后改为250mg 3天后停用）、丙戊酸钠静点及改善循环等治疗，4天后意识障碍逐渐好转，并发现左侧肢体无力。复查头MRI仍可见右侧额、颞、顶叶、基底节区肿胀，为进一步诊治由门诊以“颅内病灶性质待定”收入院。入院时患者神清，左侧肢体无力症状较前好转，无肢体抽搐，偶有头痛，可自行缓解。患者此次发病前约20天出现流涕，无咽痛，无发热，自觉感冒，未予特殊处理，10天前出现左膝关节以下麻木，持续约1周后缓解。患者发病以来，无发热，饮食、睡眠好，大小便正常，体重增加约1.5kg。
既往史：2008年患左侧中耳炎，已治愈。2009年有肺结核患者接触史，否认结核病史。
入院查体：T 36.0℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 110/70mmHg，神清，语利，高级皮层功能正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，双眼动充分，无眼震，双眼左侧视野偏盲，双侧额纹对侧，左面纹浅，伸舌左偏，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力适中，左侧腱反射（+++），髌阵挛、踝阵挛阳性，右侧腱反射适中，左侧病理征阳性，右侧病理征未引出，左侧偏身痛觉过敏，颈软，脑膜刺激征阴性。
辅助检查及化验：
入院前：脑脊液（2011-10-23）压力300mmH2O，白细胞2×106/L，红细胞325×106/L，潘氏试验（-），Glu 4.32mmol/L，Cl 119.8mmol/L，Pro 0.21g/L。
头增强MRI（2011-10-21）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。
头增强MRI+MRV（2011-11-4）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。静脉窦成像未见异常。
入院后：2011-11-17复查脑脊液压力＞320mmH2O，无色透明，细胞总数0，白细胞0，Glu 62mg/dL（45-80mg/dL），Cl 115mmol/L↓（118-128 mmol/L），Pro 18mg/dL（15-45 mg/dL），IgG 2.40mg/dL（0.48-5.86mg/dL），IgA 0.44mg/dL↑（0-0.2mg/dL），IgM 0.09mg/dL（0-0.2mg/dL），OB阴性，MBP 0.19nmol/L（≤0.55nmol/L），HuRiYo阴性，IgG鞘内合成率-5.9mg/24h（＜7.0 mg/24h），病毒全项阴性，涂片找菌+墨汁染色+抗酸染色阴性。病理：镜下可见散在淋巴细胞。
头增强MRI（2011-11-28）右侧颞、枕叶、部分顶叶、岛叶及右侧丘脑、中脑及钩回可见多发片状异常信号影，深部白质为主，T1WI等/稍低信号，T2WI/FLARI高信号；静脉注射GD-DTPA后，病灶片状强化。
全脑血管造影（2011-11-18，本院）未见明显异常。
心脏超声未见明显异常。
血乳酸1.95mmol/L（0.3-2.4mmol/L）。血沉13mm/h。
血常规：WBC 4.46×109/L，N 53.2%，HGB 114g/L，PLT 246×109/L.
生化全项：ALT 14U/L，AST 18U/L，CK 67U/L，CREA 31umol/L，Urea 3.63mmol/L，K 4.1mmol/L，Na 140mmol/L，Cl 103mmol/L，Glu 5.11mmol/L。维生素B12 135pg/ml↓（180-914pg/ml），叶酸 4.21ng/ml↓（＞6.59ng/ml）。
甲功全项：T3 1.26ng/ml，T4 9.0ug/ml，FT3 3.07pg/ml，FT4 1.11ng/dl，TSH 1.53uIU/ml，TG-Ab 44.8U/ml，TPO-Ab 88.1 U/ml↑（0-60 U/ml）。
肿瘤标志物全项：CA72-4 14.06ng/ml↑（0-6.9），CEA、CA-199、CA12-5、NSE、CYFRA21-1正常范围。
ANCA阴性。抗核抗体谱阴性。抗心磷脂抗体阴性。IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF、ASO、CRP正常范围。
脑电图（2011-11-25）：中度异常，基本节律9c/s，右颞、中央顶枕导联可见高幅3-6c/s慢波。
线粒体基因筛查（MALAS, MERF, Leigh）阴性。
入院后诊疗过程：入院后给予甘露醇250ml Q6h，甘油果糖250ml Q12h，七叶皂苷钠20mg QD，复合辅酶200UQD 静脉点滴，丙戊酸钠口服。11月21日加用地塞米松15mg QD 静脉点滴，保护胃粘膜、补钾、补钙及补液等治疗。入院后病情基本稳定，左侧肢体无力较前有所好转，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅱ-Ⅲ级。
11月27日再次出现头痛，恶心、呕吐，查体示意识清楚，左侧瞳孔4mm，对光反应弱，右侧瞳孔3.5mm，对光反射灵敏。给予甘露醇250ml静点后，头痛好转，双侧瞳孔3.5mm，左侧对光反应较右侧稍弱。
11月28日8PM出现发作性头向左，双眼左视，左上肢屈曲，下肢伸直，无意识丧失及大小便失禁，持续5秒钟后缓解。11月29日4AM左手指抽动约10秒钟，当日转神外行去骨瓣减压术及脑组织活检。
李仁平：HSV
liudongtao21741：
试着分析分析一下
定位诊断：比较明确，右侧颞、枕叶、部分顶叶、岛叶及右侧丘脑、中脑及钩回。考虑原发性中枢神经系统疾病。
定性诊断：排除法
1、脑血管疾病：本患者少年女性，无血管病危险因素，且病变范围较广泛，不能用一根血管解释，且全脑血管造影及头颅MRV均正常，不支持脑血管性疾病，可以排除。
2、脱鞘性疾病：可以急性起病，但是不论先天性髓鞘形成不良，还是后天髓鞘破坏导致脱髓鞘疾病，影像学表现大部分累及双侧，本患者仅单侧累及，且脑脊液脱鞘性疾病相关检查阴性，因此不支持脱鞘性疾病。
3、营养代谢性疾病：糖代谢性疾病、线粒体代谢性疾病、脂质代谢性疾病，甲状腺代谢疾病中，较常见的为线粒体脑肌病，影像学双侧累及多些，且灰质受累较多，本患者无营养障碍缺乏，甲状腺功能、线粒体疾病基因筛查结果均不支持。
4、感染性疾病：可以急性起病，常见为单纯疱疹病毒感染，病前可有上呼吸道感染等前驱症状，影像学表现多样，可伴有出血，本患者不能排除。
5、血液肿瘤疾病：表现多样，起病年龄多样，但常为慢性起病，影像学表现复杂，本患者不能除外。
综上大方向考虑原发性肿瘤性疾病，鉴别诊断与感染性疾病、单纯疱疹病毒性脑炎。
Wujile：支持楼上的感染性疾病
肖风平方：
病例特点：1.15岁女性，急性起病，表现为头痛，恶心、呕吐，很快出现意识障碍，经降颅压，激素等治疗病有所好转，同时有左侧三偏征出现，治疗过程中病情有反复，出现加重。同时此患者病前曾有左膝关节麻木持续一周的表现，有感冒症状。
2.头颅MRI可见右侧颞、顶及基底节区丘脑可见异常信号影。颅压明显增高。
可考虑原发性中枢神经血管炎
可行活检病理证实，鉴别诊断：线粒体脑肌病
Sunight：
1、女，15岁，既往2008年患左侧中耳炎，已治愈。2009年有肺结核患者接触史。次发病前约20天出现流涕，无咽痛，无发热，自觉感冒，未予特殊处理，10天前出现左膝关节以下麻木，持续约1周后缓解。
2、主诉：急性起病，头痛伴恶心、呕吐，意识丧失，左侧肢体无力27天
3、查体：双眼左侧视野偏盲，双侧额纹对侧，左面纹浅，伸舌左偏，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力适中，左侧腱反射（+++），髌阵挛、踝阵挛阳性，右侧腱反射适中，左侧病理征阳性，右侧病理征未引出，左侧偏身痛觉过敏，颈软，脑膜刺激征阴性。
4、辅助检查：头增强MRI（2011-10-21）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。
头增强MRI+MRV（2011-11-4）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。静脉窦成像未见异常。头增强MRI（2011-11-28）右侧颞、枕叶、部分顶叶、岛叶及右侧丘脑、中脑及钩回可见多发片状异常信号影，深部白质为主，T1WI等/稍低信号，T2WI/FLARI高信号；静脉注射GD-DTPA后，病灶片状强化。全脑血管造影（2011-11-18，本院）未见明显异常。
腰穿压力增高，IgA 0.44mg/dL↑。
脑电图（2011-11-25）：中度异常，基本节律9c/s，右颞、中央顶枕导联可见高幅3-6c/s慢波。
考虑：脱髓鞘性假瘤，患者发病前有感染史，急性起病，病灶有片状强化，支持诊断。
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。特点：
① 本病的临床症状及生化检查无特殊性:虽然以急性起病多见,但与多发性硬化不同,其病情无缓解及复发交替的特点;
② 影像表现亦缺乏特异性;
③ 临床发病率低,国内尚未见有大宗病例的研究和报道,对其缺乏全面认识。
临床特征，好发人群:本病发病年龄最小者9岁,最大者53 岁,以青少年多见。男女发病无差异。部分患者有病毒感染和疫苗接种史。
起病形式:可急性、 亚急性或慢性起病,以急性起病多见,随病程延长,病情逐渐趋于稳定。生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。
鉴别：1、中枢神经系统原发肿瘤，脉络膜乳头状瘤，胶质瘤不能排除。如：
http://radiology.dxy.cn/bbs/topic/22064262
2、线粒体脑肌病，起病急，局限为一侧不很支持。
3、中枢神经系统血管炎，免疫指标正常不支持。
dongyulin2468：桥本氏脑病
lyzee：病毒感染继发脱髓鞘病变
taiweiping：支持脱髓鞘性假瘤
