患者，男，24岁，发热、肝脾大、嗜酸粒细胞增多

kangfb

患者，男，24岁。因反复发热伴乏力1年余，于2003年12月19日入院。患者2002年11月“感冒”后出现发热，体温最高达40℃，午后明显，伴乏力。10余天后出现腹泻，褐色水样便，5～6次/日。用青霉素、氧氟沙星等治疗无效。2003年1月出现皮肤巩膜黄染，尿呈深茶色伴皮肤瘙痒。外院查WBC(9.3～20.2)×109/L，嗜酸细胞(0.286～9.9)×109/L，Hb(82～92)g/L，PLT(209～364)×109/L，丙氨酸转氨酶(ALT)288U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)232U/L，总胆红素(TBIL)24.8mg/dl，直接胆红素(DBIL)18.5mg/dl，白蛋白(AL25g/L，ESR77mm/h。腹部B超示肝脾大，肝实质弥漫性损害，脾肋下5cm。经茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗1月后肝功好转，发热及腹泻亦好转。2003年4月再次出现发热、腹泻，性状同前。多次查血嗜酸细胞(2.0～4.0)×109/L，便虫卵、血吸虫抗体、十二指肠引流液(-)。CA系列、CA125(-)。胸腹CT：少量胸腔积液、心包积液；肝、脾、双肾、胰腺肿大，少量腹水，腹膜后淋巴结肿大。骨髓涂片：增生活跃，嗜酸性粒细胞比例明显增高占36%。颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。考虑“嗜酸性粒细胞增多症”，先后予泼尼松50mg/日、羟基脲、长春新碱+泼尼松、环孢素A、(CsA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)等化疗，脾区放疗，均无明显疗效。病程中体重下降25kg。
既往史病人曾到云南、广东、河南野外工作，曾食用生鱼片、生水。
入院查体T37.6℃，BP140/90mmHg，皮肤巩膜轻度黄染，四肢及腹部皮肤色素沉着，颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结，最大直径约1cm，质软，活动可，无触痛，心肺(-)，肝肋下10cm，脾肋下12cm，质韧，无触痛。全腹压痛，中上腹重，无反跳痛及肌紧张。
实验室检查血常规WBC(5.3～12.93)×109/L，嗜酸细胞(0.418～2.98)×109/L，Hb98～112?g/L，PLT228～700?×109/L。肝肾功：ALB(2.0～2.7)g/dl，余大致正常。粪便常规+潜血3次(-)。粪便找虫卵2次(-)。血涂片：中性杆状5%，中性分叶61%，淋巴22%，单核4%，嗜酸6%，晚幼粒1%，异淋1%，找寄生虫(-)。血培养：普罗沃菌阳性(2003年12月20日)1次，阴性2次。肥达-外斐试验、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、乙肝五项、HIV-Ab(-)。HCV-Ab弱阳性，HCV-RNA-?。复查RV-IgG(+)1?20，单纯疱疹病毒(HSV)-IgG(+)1?64，IgM(+)，余(-)；复查HSV-IgM(-)，CMV-IgG(+)1?64，余同前。ESR22～95mm/h。纯蛋白衍生物(PPD)(-)。蛋白电泳：ALB20.3%～32.8%，γ球蛋白53.8%～68.8%。Ig定量：IgG50.5～56.7G/L(7～17)，IgE635.3IU/ml(0～100)。免疫电泳：无单克隆异常。T细胞亚群：B淋巴细胞、NK细胞计数显著减少，T细胞免疫功能正常，CD8+T细胞有异常激活。抗核抗体(ANA)+dsDNA、抗ENA(-)。自身抗体：SMA(+)1?160。补体：CH509.8U/ml(26～55)，C3<5.83mg/dl(60～150)。BCR/ABL基因(-)。超声心动图EF62%，少量心包积液。胸腹CT：左下肺炎性改变，左后胸膜局限性增厚，双腋下及支气管前淋巴结增大；肝脾增大，腹水，脾内低密度影，密度欠均。腹膜后淋巴结增大。左肾盂筋膜增厚。腹部增强CT?肝脾大?脾多发梗塞、坏死灶，与2003年7月比较为新出现；腹腔腹膜后淋巴结肿大，心包横膈组淋巴结肿大，与前无明显变化；少量腹水，左侧少量胸水；胆囊结石。骨髓涂片：(2003年12月23日)嗜酸性粒细胞占17%，未见异常细胞及寄生虫。(2004年2月12日)嗜酸性粒细胞偏高10%，未见异常细胞及寄生虫。骨髓活检：骨髓组织中造血组织不均，与脂肪组织比例大致正常，粒、红系比例大致正常，嗜酸性粒细胞增多，可见巨核细胞。
诊治经过入院后继续予CsA200mg/日，泼尼松20mg/日，及对症支持治疗，病人腹泻好转。2004年1月19日于全麻下行脾切+肝活检+腹腔淋巴结活检术。术后胰瘘、腹腔感染，先后予头孢哌酮+甲硝唑、美罗培南抗感染。患者仍持续发热，体温37℃～39.3℃，伴乏力、出大汗。腹腔引流液黄色混浊，20～30ml/d。查体：肝肋下5cm，深触痛，全腹无压痛。

老谭

总结一下。
1.显然是一个多系统损伤的疾病，肝，脾，肺，心包，免疫系统均有异常。
2.病初以发热和腹泻首发，并以褐色水样便为主。
3.肝脾肿大极其明显，有胸腹水，腹腔引流液黄色混浊液体。
4.嗜酸性粒细胞增多。
5.最重要点甲硝唑治疗后，肝脏缩小，肝肋下5cm，原肝肋下10cm
6.既往史病人曾到云南、广东、河南野外工作，曾食用生鱼片、生水
我只能想到阿米巴感染引起的多系统病变。但不支持的，几次寄生虫检查未有异常发现，甲硝唑治疗后体温未降确有让我困惑。

kangfb

提示
嗜酸粒细胞增多见于：
(1)见于变态反应性疾病，如：支气管哮喘，药物过敏，荨麻疹，血管神经性水肿，血清病，异体蛋白过敏等。
(2)寄生虫病。
(3)某些药物应用，如：青霉素，链霉素，先锋霉素，苯妥英钠等。
(4)某些皮肤病，如：天疱疮，湿疹，剥落性皮炎，银屑病等。
(5)肺浸润性嗜酸粒细胞增多症，如：过敏性肺炎，流行性过敏性呼吸道综合征，结节性多动脉炎等。
血液病，如：某些恶性淋巴瘤，慢粒，真红细胞增多症，何杰金氏病，多发性骨髓瘤等。
(7)其他：恶性肿瘤尤其是转移癌和有坏死性病灶的肿瘤，家族性嗜酸粒细胞增多症，某些内分泌疾病，如肾上腺皮质机能减退等，急性传染病恢复时。

患者影象学检查考虑有以下可能：
（１）淋巴瘤：影像学主要表现为多部位淋巴结肿大，且常出现淋巴结融合现象，增强后淋巴结周边有强化。
（２）结核：常有感染中毒症状，淋巴结钙化较多见，中心呈干酪样坏死，由于肉芽肿性改变，增强后周边的环形强化比淋巴瘤强。
（３）转移瘤：表现为多个孤立病灶，淋巴结多不融合。
（４）感染：可引起淋巴结反应性增生，影像学表现多无特异性。

leped

试着分析。
病史特点如下
1，青年男性
2，反复发热
3，多器官受累,但主要集中于胃肠肝脾，第一次心肺无异常，第二次心，左下肺炎性改变，左后胸膜局限性增厚，
4，多浆膜腔少量积液，
5，血液系统受累：广泛淋巴结肿大（腹膜后，双腋下及支气管前淋巴结增大，颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结）
6，上述受累部位有嗜酸性细胞侵润：颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。
7，Ig定量：IgG50.5～56.7G/L(7～17)，IgE635.3IU/ml(0～100)。但免疫电泳提示无单克隆异常
8，骨髓活检：骨髓组织中造血组织不均，与脂肪组织比例大致正常，粒、红系比例大致正常，嗜酸性粒细胞增多，
9，多次寄生虫检查（－）
10，对激素和免疫抑制剂效果不佳。
作以下推测：
1，寄生虫感染，可能性小：次寄生虫检查（－），且受累部位有嗜酸性细胞侵润。
2，嗜酸性粒细胞白血病：可能性小，因为骨髓活检未发现幼稚细胞。
3，特发性高嗜酸性粒细胞综合症：有一定可能性，但该病多有心脏受累，本病人无心脏受累。
4，css：不支持,该病对激素和csA有效
5，多发性骨髓瘤或淋巴瘤：该病人IgG50.5～56.7G/L(7～17)，IgE635.3IU/ml(0～100)极度升高，系多克隆增生，不支持。
6，最后考虑：血管免疫母细胞性淋巴结病可能性较大，但该病多发生于中、老年人，为不支持的地方。