chest：家族间质性肺炎的高分辨率CT扫描结果与特发性间质性肺炎不一致

摘要

背景：描述家族性间质性肺炎的特征性高分辨率电脑断层扫描的特点。

方法：家族性间质性肺炎是三代家族里有2个或更多的临床可疑或者确定的特发性间质性肺炎的家族成员才可定义.这些病例连续从三个中心里收集而来。我们识别了来自289个家庭的371个可疑家族性间质性肺炎的患者其中340个患者做过高分辨率CT检查。两个胸部放射科医师独立分析这些高分辨率的CT结果，对这些高分辨率的CT结果的病变程度以及分布进行评分，同时评估总体的放射学诊断。

结果：特发性间质性肺炎的患者有高分辨率CT检查异常的占85%（340例中有289例）。最常见的结果是网状病灶（238例，占82%）以及 毛玻璃样改变和网状病变同时出现（231例，占80%）。其他的改变包括116例出现
毛玻璃样改变（占40%），92例出现蜂窝状改变（32%），65例出现微结节（占22%）。在289例有证据的特发性间质性肺炎患者当中，186例弥散分布在头尾平面（64%）；89例主要分布的肺下叶。在轴面，194例患者有胸膜下的浸润（64%）；88例为弥散分布（30%）。只有65例患者的图像特点可归类为绝对的或有可能的常见型间质性肺炎，35例为确定的或可能的非特异性间质性肺炎（12%）。160例患者的影像学结果 与之前描述的常见型间质性肺炎或者非特异性间质性肺炎图像特征不相一致。

结论：家族性间质性肺炎的最常见的高分辨率CT扫描图像特点是网状病变或者网状病变与毛玻璃样变相混合。肺实质的异常主要分布在头尾平面，周围病变主要分布在轴面。尽管非特异性间质性肺炎的典型放射学图像并不是不常见，但是大多数病例都与常见型间质性肺炎或者非特异性间质性肺炎的典型图像不一致。