近日，来自圣卢克医疗中心的 Tatco 博士在 radiopaedia 上发表了一例由罕见病因引起的胸痛、咳嗽。非常值得关注，我们来共同学习一下吧。
基本病史
19 岁，青年女性，胸痛伴干咳，不伴有其他症状。
影像学检查
图 1 胸部正位片和侧位片
图 2 CT 胸部平扫
图 3 CT 胸部增强扫描
影像学表现
胸片显示分叶状软组织密度影掩盖主动脉结，向下延伸至左心耳水平。侧位片显示前纵隔肿块影。CT 平扫显示左前纵隔有一分叶状、非钙化肿块，强化明显，大小约 2.4 cmx 5.9 cm x 6.7 cm，且延伸至肺主动脉的左侧面。
病理检查
行前纵隔肿块切除术，病理检查显示：淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。滤泡内血管增生，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞等。
那么问题来了，根据基本病史、影像学检查和病理学检查，你会考虑哪些疾病呢？患者的最终诊断是什么？
A. 淋巴瘤
B. 胸腺瘤
C. 畸胎瘤
D. 巨大淋巴结增生症
E. 胸内甲状腺肿
答案揭晓
答案：D。组织学特征与 Castleman 病相符，且为透明血管型（血管滤泡性淋巴结增生）。
你答对了吗？下面让我们系统的了解一下 Castleman 病吧。
Castleman 病（CD）最早由 Castleman 等报道, 也被称为巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生。它是一种罕见的淋巴组织增生性良性疾病。它可以发生在身体的任何地方，只要有淋巴结。约 70% 的病例发生在胸部，颈部约 14%，腋下和腹部约 4% 和 12%。
流性病学
巨大淋巴结增生临床上分为局灶型及多中心型。局灶型年轻人多见，发病的中位数年龄为 20 岁，多中心型则中年以上多见，中位年龄为 57 岁。
病因学
巨大淋巴结增生的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是 CD 的始发因素，临床上 25% 的中心型病例证实伴 HHV-8 感染，还认为至少部分 CD 处于 B 细胞恶性增生的危险中。
病理分型
本病病理上分为两型：透明血管 (hyaline vascular, HV) 型和浆细胞 (plasma cell, PC) 型，其中约 90% 为透明血管型，少数兼有 HV 型和 PC 型的特点，称为混合 (mixed) 型。
临床表现
CD 临床上分为局灶型和多中心型。
1. 局灶型
局灶型青年人多见，发病的中位年龄为 20 岁。90% 病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见。10% 为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状。
2. 多中心型
多中心型较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为 57 岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
诊断
巨大淋巴结增生的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到 CD 的可能，淋巴结活检获上述典型的 CD 病理改变才能诊断，即 CD 的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。
鉴别诊断
该例在前纵隔，需与前纵隔肿块鉴别诊断。淋巴瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿、皮样囊肿、畸胎瘤。
治疗
局灶型 CD 均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。
多中心型 CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型 CD 只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。
预后
巨大淋巴结增生为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。
