青少年男性,反复静脉血栓形成,重度肺动脉高压 1 例

2017-02-15 22:00 来源:「中日肺血管病多学科会诊平台」微信公众号 作者:贺红芳、陶新曹
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青少年男性,反复静脉血栓形成,重度肺动脉高压,临床如何决择?中日医院呼吸病学研究中心(呼吸中心)呼吸与危重症医学科二部翟振国教授团队近期接诊了这样一位患者,并成功进行了救治。

病例简介

患者男性,16 岁,主因「左下肢肿胀 4 年,活动后气短 1 年」入院。

现病史:

患者 4 年前无明显诱因出现左下肢肿胀,患肢无发热、皮疹、肌肉关节痛及活动障碍,查双下肢深静脉超声示左侧股总、股浅、腘静脉血栓形成(陈旧性),抗心磷脂抗体(+),狼疮抗凝物(+),诊断为「左下肢深静脉血栓形成,抗磷脂综合征」,应用华法林抗凝治疗,规律监测 INR 控制 2.0~3.0 之间;3 年前因复查肝功能示谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高,自行停用华法林后再次出现左下肢肿胀,随后出现活动后(上五层楼)胸闷、气短明显,日常生活未受明显影响,未行诊治;

1 年前自觉活动耐量较前明显下降,上四层楼即感气短明显,无发热,无胸痛、晕厥,无咯血,无夜间阵发性呼吸困难,再次就诊,查超声心动图示右房、右室增大,三尖瓣反流(轻-中度),肺动脉高压(PASP 97 mmHg), 给予利尿、抗凝、降肺动脉高压等治疗,症状较前好转,仍有活动后气短,今为进一步诊治收入我院,发病以来精神、睡眠良好,大小便正常。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查:

体温 36.5℃,脉搏 82 次/分,呼吸 22 次/分,血压 125/78 mmHg,全身皮肤无皮疹、皮下出血,全身浅表淋巴结无肿大,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软无压痛,双下肢无水肿。

辅助检查:

血常规:WBC 9.15×109/L,RBC 5.5×1012/L,HGB 165 g/L,PLT 168×109/L。

ESR:1 mm/h

肝肾功:Cr 63μmol/L,UA 596μmol/L,AST 19IU/L,ALT 31IU/L,TBIL 13.15μmol/L,DBIL 3.63μmol/L。

心梗三项+NT-proBNP:NT-proBNP 1240pg/ml,CK-MB 和 cTnI(-)。

动脉血气 (未吸氧):PH7.42、PCO2 32.7 mmHg、PO2 64.7 mmHg、SO2 93.5%。

凝血功能:PT 27.3 秒、INR 2.55、APTT 48.3 秒、蛋白 C 活性 39%、AT-III 104%、D-二聚体 0.22 mg/L。

ANCA、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均(-), 狼疮抗凝物 1.61↑,甲状腺功能(-)。

术前常规、肿瘤标志物、尿常规、粪便分析未见明显异常。

心电图:1. 电轴右偏 2. 完全性右束支传导阻滞 3. 右房肥大 4.Ⅱ、Ⅲ、aVF,V2-4 ST-T 改变。

图 1 心电图

双下肢深静脉超声:双下肢深静脉血流通畅。

腹部超声:肝胆胰脾双肾未见明显异常。

心脏超声:肺动脉高压、右心扩大、右室壁增厚、三尖瓣反流(少量)、右室收缩功能稍减低、室间隔稍厚。

肺通气灌注显像:双肺多发血流灌注减低,考虑肺栓塞表现。

图 2  肺通气灌注显像

CTPA:多发肺动脉栓塞,右侧为著;右侧胸腔、心包少量积液。

图 3 CTPA

诊治思路分析:

1. 关于病人诊断:

患者青少年男性,有深静脉血栓形成病史,查抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物(+),因抗凝治疗中断后出现活动耐量明显下降,后复查超声心动图示肺动脉高压,没有血管炎和肿瘤证据。基于病史和影像学特点,慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断明确。

2. 治疗效果:

综合分析病史,患者停华法林后再次出现下肢水肿,活动耐量下降,超声心动示肺动脉高压。关键问题是患者存在易栓症、抗磷脂综合征,既是血栓发生的原因,也是血栓治疗效果不佳的原因。

3. 下一步治疗方案:

右心导管检查+肺动脉造影术:肺动脉压 95/40(58)mmHg,PAWP 10 mmHg,肺血管阻力 826dyn/(s﹒cm5),肺动脉造影示双肺动脉多发充盈缺损, 右肺上叶前段、下叶动脉闭塞。

图 4  右心导管检查+肺动脉造影术

利伐沙班抗凝和羟氯喹治疗可以预防新鲜血栓形成,对于已经机化的陈旧性血栓,药物治疗很难取得效果,肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗的最有效方法,如果不行手术治疗预后较差。

经过 CTEPH 专业小组术前反复讨论,有手术适应征,2017-1-11 于全麻深低温停循环下行肺动脉血栓内膜剥脱术,术后肺动脉平均压降至 23 mmHg,肺动脉阻力降至 320dyn/(s﹒cm5),右心室较前明显缩小,右心功能明显改善。术后未出现再灌注肺水肿,术后 24 小时拔除气管插管,第 3 天转入普通病房继续治疗。

图 5  肺动脉血栓内膜剥脱术后病理

讨论与思考:

1.  青少年肺血栓栓塞症和深静脉血栓形成在临床上并不少见,需要临床医生关注:

(1)对于存在临床危险因素的青少年,包括手术、创伤、骨折、恶性肿瘤、重症感染和入住 ICU 等,如果合并卧床制动等情况,血栓高危患者应该采取恰当预防措施;对于没有确切危险因素的青少年血栓,应该注意以下潜在的问题:①肾病综合征;②抗磷脂综合征;③易栓症,如蛋白 C、蛋白 S 缺陷、抗凝血酶缺陷,即使没有这些缺陷,也不排除其他易栓缺陷;④潜在的恶性肿瘤;⑤潜在的先天性心脏病或肺血管结构异常;而前三项是临床需要高度重视的。

(2)一旦明确诊断肺血栓栓塞症或深静脉血栓形成,即应该给予规范抗凝治疗,包括低分子肝素、华法林等,新型抗凝药物目前尚缺乏循证医学证据;同时要对潜在的危险因素给予关注并积极处理,如抗磷脂综合征、易栓症等。

(3)对于青少年肺栓塞,规范的抗凝治疗疗程结束后,在考虑停药之前应该进行全面评估,在病因去除之前不要轻易停药,一定要在专家的指导下进行决策。对于青少年肺栓塞,在规范治疗的情况下,复发或发生肺动脉高压的机率很低,但应该定期评估和监测血栓复发和肺动脉高压的可能.

2. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)早期没有临床症状和体征,晚期阶段右心衰竭的征象才会日益明显,水肿和咯血也较常见,严重影响患者生活质量。

3. 肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是 CTEPH 的治疗方法,手术需要在深低温停循环技术下进行,手术适应证包括:术前 WHO 心功能分级 II-IV 级,外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。年龄、心功能不全和肺血管阻力高低并不是手术禁忌。无法行 PEA 手术或 PEA 术后持续性或再发性肺动脉高压的患者预后较差。

4.  临床医疗需要兼顾其社会和家庭影响,患者为独生青少年男性,而肺动脉血栓内膜剥脱术风险较高,认真准备手术的同时,需要与家属充分沟通病情。

本病例文章转载自中日肺血管病多学科会诊平台微信订阅号,已获授权。

中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队介绍

中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队以其鲜明的临床特色、细致的人文关怀受到广大患者欢迎与肯定。

其临床特色体现于:1. 急性肺血栓栓塞症的诊断、鉴别诊断与治疗;2. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及其他各型肺动脉高压进行规范诊疗;3. 其他肺循环相关临床问题及疑难肺血管疾病的临床处理;4. 肺栓塞与肺血管病多学科会诊平台,集心内外科、影像科、介入科、超声科等多学科所长,为疑难肺血管疾病提供保障;5. 与呼吸中心多个专业组相互支撑,处理呼吸与肺循环相关疑难与复杂临床问题;6. 与医院内多学科合作,构建医院内静脉血栓栓塞症的规范化防治体系。

在中日医院院长、呼吸中心主任王辰院士的领导下,中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队以翟振国主任医师、谢万木副主任医师、万钧副主任医师为代表的青年中坚力量脱颖而出。

翟振国主任医师简介

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男,医学博士,主任医师,副教授、硕士生导师。中日医院呼吸与危重症医学科二部副主任。1994 年毕业于青岛大学医学院,获医学学士学位。2004 年毕业于首都医科大学,获医学博士学位。2005 年在美国加州大学圣地亚哥医学中心(UCSD)从事慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗技术研究。2008 年-2010 年在英国帝国理工大学参加转化医学研究培训,并进行肺栓塞与肺动脉高压方面相关临床研究和合作交流。中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长、中华医学会内科学分会青年委员、呼吸病学分会青年委员、国际肺血管病研究院(PVRI)委员,美国胸科医师学院资深委员(FCCP)。作为负责人和主要参加人员承担了国家「十五」、「十一五」、「十二五」科技支撑计划课题、国家自然科学基金重大国际合作项目、国家自然科学基金面上项目和首都医学发展基金等课题。作为主要成员获得国家科技进步二等奖、中华医学科技二等奖各一项。参与编写《PulmonaryHypertension》、《Textbook of PulmonaryVascular Diseases》、《肺栓塞》、《肺循环病学》等学术专著 10 余部。在《Chest》、《Respiratory Research》、《Thrombosis Research》等杂志发表论文 80 余篇。担任《国际血栓和止血杂志》、《中华医学杂志》、《Chinese Medical Journal》特约审稿人。2007 年入选北京科技新星计划,2013 年入选北京市卫生系统高层次卫生技术人才资助项目学科骨干计划。专业特长:急性肺血栓栓塞症,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,肺动脉高压和其他肺循环等呼吸疾病诊疗。

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编辑: 徐雪

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