来自英国伦敦的 Hadjiphilippou 等报道了一例不明原因的咯血，通过纤维支气管镜取活检，最终确诊为支气管 Dieulafoy 病变。文章近期发表在 AJRCCM 杂志上。
病情介绍
患者，男性，47 岁，因间断反复咯血 20 年前至医院就诊。患者的咯血表现均为咳嗽后出现痰中带血，量约 20 mL。患者既往有 70 包年的吸烟史。
对该病人行纤维支气管镜检查发现，在右下肺的上段和后段之间存在一个小息肉样病变，气管镜直视下发现，当出现发作性咳嗽时轻触该病变部位可看到出血，取组织送活检。
组织学（图 1a）显示：表面扩张血管存在急性炎性鳞状上皮化生，未现肉芽肿、异型增生或者恶性肿瘤征象。在更深的切面上，表面粘膜血管更大，并表现出类似 Dieulafoy 病变的肌壁特征。
图 1a：支气管活检显示气道上皮下的支气管表面粘膜里存在较大肌型血管（HE 染色）。
该患者行主动脉增强 CT（图 1b）显示：右上肺静脉存在一处狭窄，大静脉侧支与下肺静脉存在连接，胸主动脉上分出两条支气管动脉延伸至右肺门和右肺上叶。
图 1b：主动脉增强 CT 示：两条支气管动脉（红色箭头），在主动脉的轴平面 9 点钟方向开始延伸至右肺门，且主要到达上肺。
基于此，给予患者这两条异常支气管动脉和 Dieulafoy 病行栓塞治疗。栓塞治疗后，患者咯血症状完全消失。此后的随访中该病人未再出现咯血。针对该病人的治疗宣告成功。
讨论
Dieulafoy 畸形是首先由法国外科医生 Georges Dieulafoy 在 1898 年处理胃肠道出血时得名，这是一种血管变异疾病，通常在胃肠道出现，并且在粘膜下组织出现一条表面结构异常的动脉。而支气管 Dieulafoy 病变极其罕见，诊断通常用到支气管动脉造影术，而选择性的支气管动脉栓塞术往往能成功治疗该病。
