来自美国宾夕法尼亚州匹兹堡市 Allegheny 总医院肺和危重医学科的 Alhassan 医生等,在近期的 AJRCCM 杂志上报告了一例广泛钙化性纤维胸患者的诊疗经过,今分享如下。
病例报告
患者,女性,50 岁,因慢性劳力性呼吸困难而就诊。既往有长期系统性红斑狼疮(SLE)病史,并伴有多器官受累。患者最初接受甲氨蝶呤治疗,继而改用泼尼松和羟氯喹维持治疗。
患者既往无胸膜感染、血胸、肺结核病史或石棉暴露史。但曾接受过左侧胸膜剥脱术(具体原因不详)。
查体示双肺底部呼吸音减弱。肺功能检查显示为中度限制性肺疾病。胸片示:双侧胸膜钙化(图 1)。胸部 CT 示:左、右侧胸膜分别有轻度和重度广泛性钙化(图 2)。
图 1 胸片显示双侧胸膜钙化斑块,右侧斑块较大。
图 2 胸部 CT 显示双侧胸膜广泛钙化,以右侧下部为重。(A)水平位。(B)冠状位。(C)矢状位
患者被诊断为钙化性纤维胸,考虑系继发于红斑狼疮的慢性胸膜炎症。继续给予保守治疗,未行外科干预。
讨论
纤维胸通常继发于石棉暴露、血胸、脓胸、肺结核、结缔组织病、尿毒症、药物反应等疾病,或因治疗性胸膜固定术所致的胸膜严重炎症。据一些尸检系列报告,SLE 患者发生胸膜炎和胸膜纤维化的比例介于 50%~83% 之间,很少需要行胸膜切除术。报告者声称,该患者是其所知的首个 SLE 相关广泛钙化性纤维胸病例。