来自美国的 Cherian 医生等报道了一例病因罕见的肺部肿块患者：CT 引导下穿刺活检，误诊为肺腺癌；最终通过肺叶切除术取活检确诊为良性肿瘤。文章近期发表在 Chest 杂志上。
病例介绍
一名 33 岁的拉美女性患者，因腹痛至医院行腹部 CT 检查，发现左下肺叶有一巨大肿块前来就诊（编者著：CT 扫描范围包含部分肺部区域）。患者无任何呼吸道症状，否认吸烟史及吸毒史，体格检查示左侧肺底呼吸音减低，其余无明显异常，实验室检查显示血常规及血生化全套均无异常。
入院后患者行胸部 CT 检查，结果显示上述肿块邻近胸膜及胸壁，大小为 5 * 5.3 * 5.3 cm。随后行正电子（PET）扫描显示该肿块的最大标准化摄取值（SUV）为 6.4（如图 1A，1B）。
图 1 A：胸部 CT 纵膈窗示左肺分叶状肿块，邻近胸膜及胸壁。 B：PET 扫描示 18F 氟脱氧葡萄糖聚集在肿块内。
为进一步明确诊断，患者在 CT 引导下行穿刺活检，病理结果提示高分化腺癌。
鉴于患者无纵膈或胸部以外部位累及的情况下，给予患者行左肺下叶切除术，术后病理结果诊断为肺硬化性血管瘤（SH）。
病例讨论
SH 是一种罕见且良性的肺部肿瘤，该肿瘤被认为起源于未完全分化的呼吸道上皮。SH 的组织病理学特征包括细胞壁硬化和血管扩张，这些特征被认为是上皮性肿瘤的继发性改变。此类肿瘤包含两种上皮细胞（即表面细胞和圆形细胞）和四种结构类型（乳突状、硬化型、固体状、出血型）。
SH 主要发生在成年人（平均年龄 46 岁，男女比例为 1：5），亚洲女性的发病率最高。SH 患者通常表现为无症状的单个肺结节或肿块（例如此病例），且 73% 患者的病灶直径在 3 cm 以内。少数文献报道提及的症状包括咯血、咳嗽、胸痛。
在胸片上，SH 典型表现为外周单个圆形且界限清晰的结节或肿块，可发生在任一肺叶，直径范围在 1.3-8.2 cm，钙化及空洞的表现均很罕见。胸部 CT 可显示为边缘光滑、强化不一的圆形结节或肿块；这虽不是 SH 的特异性表现，但至少提示可能为良性病变。其他 SH 相关表现包括边缘假包膜、血管覆盖、晕轮征等。
此外，SH 患者出现双侧病变的情况很罕见，极少发生淋巴结转移，且不会影响远期生存率。PET 扫描无法用于鉴别此类肿瘤的良恶性，因为对于 FDG 的标准摄取值＞2.5 提示恶性肿瘤这一观点，已有许多报道提示其存在假阳性的可能。
在诊断上，鉴于大多数 SH 的病变在外周带，医生常常首先选择 CT 引导下细针穿刺活检（FNA）。诊断常基于基质成分和上皮成分（包括两种细胞，即表面细胞和圆形细胞）。然而，这种独特的细胞分类有时并不靠谱，因为细胞之间常发生转化，而且这一特点容易与高分化肺腺癌或原位癌混淆，即 SH 与高分化腺癌的上皮细胞不好区分。
好消息是，手术切除即可治愈 SH 患者，且不需要额外的治疗。由于 SH 相关的资料仍较缺乏，此类肿瘤相当罕见，随着时间推移是否会出现更多小肿瘤灶仍不明确。
另外，对病灶较大或有淋巴结增大的 SH 患者进行淋巴结清扫可能是有必要的。淋巴结累及、多发或双侧 SH、SH 复发或肺内转移均有见报道，这提示我们，SH 可能有潜在的低度恶性可能。然而，这些都与 SH 患者的预后变差或死亡率升高无关。更多关于 SH 的问题仍有待进一步研究。
