病例讨论:溶栓无效的「肺栓塞」,原来是这个病...

2017-09-29 09:55 来源:丁香园 作者:jennifer_jjy
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德国汉诺威医学院呼吸科 David 等报道了一例以急性肺栓塞为表现的肺动脉肉瘤病例。文章发表在近期出版的 AJRCCM 上。

病例介绍

患者为 70 岁老年女性,因「进行性加重呼吸困难两周」收治入院。患者近两周出现了进行性加重呼吸困难,同时伴持续性低血压。

给予行超声心电图示:右心腔明显扩张。胸部 CT 示:肺动脉干内有一个源自肺动脉瓣的大面积充盈缺损(图 A)。

根据患者临床症状及辅助检查结果,医生首先考虑该名患者为急性肺栓塞(PE)。给予行溶栓治疗,但患者症状无任何好转。且溶栓后当患者改变体位时,出现了短暂的心脏停搏。积极复苏治疗后,患者症状好转。给予患者行动静脉体外膜肺氧合来稳定其症状。

结合患者临床症状、影像学检查结果及治疗反应,临床医生考虑患者并非急性 PE,肿瘤可能性大。

给予行双能 CT(DECT,图 B-D)示:肺动脉干内有大面积充盈缺损,肺动脉干几乎完全阻塞(图 B,箭头处),无外周充盈缺损表现(肺血管树正常 [图 C],造影剂在肺组织中分布正常 [图 B 和图 D])。

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胸部 CT 示:肺动脉干内有一个源自肺动脉瓣的大面积充盈缺损(图 A,箭头处)。双能 CT(DECT,图 B-D)证实:肺动脉干内有大面积充盈缺损,肺动脉干几乎完全阻塞(图 B,箭头处),无外周充盈缺损表现(肺血管树正常,图 C;造影剂在肺组织中分布正常,图 B 和图 D)。

给予行外科手术,术中见一起源于肺动脉瓣肿瘤,已累及双侧肺动脉。术后病理证实为未分化肉瘤。给予行外科手术切除,使用肺动脉导管代替了切除的肺动脉瓣和肺动脉主干。患者术后一般情况可。

讨论

肺动脉肉瘤是一种罕见的大血管瘤。其诊断通常是通过手术或尸检获得。患者的平均发病年龄为 48 岁,女性发病率稍高。该病最常见的症状是呼吸困难,其次是胸部或背部疼痛,咳嗽,咯血,以及身体不适等。

肺动脉肉瘤预后很差,患者的平均生存期为 12~18 个月。已有报告称手术切除可减轻患者的临床症状,并延长其生存期。

双能 CT 系统是通过两种不同能量的 X 射线对物体进行成像,能够精确得到物体的构成比例。相比传统 CT,双能 CT 速度更快,图像精度也更高。这个病例充分证实了双能 CT 在鉴别诊断肺血管相关病变上的价值。

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编辑: 干舒蕾

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