腹痛女孩查出「肺结节」,真实病因出人意料!

2017-12-28 07:35 来源:丁香园 作者:翟文爽
字体大小
- | +

近日来自美国的 Sundquist 教授等在 CHEST 上报道了一例以「腹痛」为主要表现的经典病例。现在让我们一起来学习诊断的思路及流程。

病例介绍

患者女,14 岁,以「腹痛 1 月余伴乏力」为主诉入院,就诊于儿科胃肠病科室。患者疼痛主要位于右上腹,饱食及深呼吸后疼痛加重。患者有厌食、乏力、呼吸困难,近期体重下降约 5 磅。否认发热、咳嗽等,大小便正常。

既往史:1 型糖尿病,川崎病和胃食管反流病,现应用甘精胰岛素和奥美拉唑。

家族史:其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否认有害物质接触、旅游史及药物滥用史。

入院查体:白人女性,血压 116/67 mmHg,脉搏 109 次/分,身高 166 cm,体重 62.5 kg。 皮肤无皮疹或破溃,无巩膜黄疸或口腔损伤。心肺检查正常。腹部检查显示,右上腹触诊轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及。四肢肌张力正常,神经查体未见异常。

辅助检查:腹部彩超、腹部和骨盆的 CT 扫描无明显差异。胸部 X 线:可见多个散在圆形不透明结节,无肺门或纵隔淋巴结肿大。胸部的 CT(图 1):从肺顶部到肺底部可以多个弥漫分布的肺实质结节,无空洞或淋巴结肿大。

945a441bf0f17e60fa3dd7ec700fd2d.png
图 1 胸部 CT 扫描结果

实验室检查:血常规正常;急性炎症标志物:C 反应蛋白  78.5 mg/L(正常值< 8 mg/L)、红细胞沉降率 55 mm/h(正常范围,0~25 mm /h);血清水平血管紧张素转换酶(ACE)升高 83 U/L(正常范围 12~68 U/L)。

结缔组织病评估,包括类风湿因子和自身抗体(抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体),均为阴性;IgG,IgM,IgA,IgE 水平正常。行胸腔镜,取肺结节留取病理(图 2)。镜下可见坏死性肉芽肿,血管侵入。

5bfae6b19bf25a9fbd42a465f5f3973.png
图 2 病理切片(苏木精-伊红染色)

最终诊断分析:坏死性结节性肉芽肿病。

病例讨论

儿童肺结节的可能病因包括:恶性肿瘤;真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染;炎症性疾病,包括多血管炎肉芽肿,嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿与多血管炎和结节病。

坏死性结节性肉芽肿病(NSG)是一种非常罕见的肺结节。NSG 为全身性疾病,属于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。通常发生在 40 岁以后,女性占优势。到目前为止,约有 200 例,儿科报道不足 10 例。先前报道中,几乎一半的儿科病例有肺外表现,包括神经系统和眼睛受累。最常见的临床表现包括咳嗽,呼吸困难,乏力,发烧和体重下降。

此病例在最初的报告中没有呼吸系统症状,目前还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关还是单独腹部疾病(例如和激素/月经相关)。实验室研究结果。常见炎症标志物升高 (红细胞沉降率,C 反应蛋白),但血清 ACE 水平和抗神经细胞性细胞质抗体测试结果经常正常的。

Rosen 等撰文比较了 NSG 和结节性结节病(NS),这两者的临床和病理学特征存在显著重叠。 与 NS 相比,NSG 发生在较老年龄组。血清 ACE 水平升高往往见于 NS。NSG 的突出特征是肉芽肿中坏死和血管炎(动脉和静脉)的组织学存在,在 NS 中存在坏死或血管炎只有少数的情况。

幸运的是,NS 和 NSG 的病程通常是良性的,在成人和儿童中均具有良好的预后。在大多数情况下,儿童接受皮质类固醇治疗,临床反应良好。

查看信源地址

编辑: 干舒蕾

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论