这里有一例集少见情况于一身的「亚联」

2018-05-18 15:56 来源:我遇到的病例 作者:陈为安
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作者丨温州医科大学附属第一医院  陈为安

来源丨我遇到的病例(ID:wyfyysjk)

病例简介:

男性,67 岁,二年前有双下肢静脉曲张史。今年二月初突发晕厥,醒后发现双下肢无力,急诊 CTPA 检查证实存在肺栓塞,在呼吸科应用「拜瑞妥」治疗,双下肢无力渐好转,出院继续口服抗凝治疗。事后,查看呼吸科病例,明显双下肢无力,竟未找神经内科会诊。

三月底,患者复出现双下肢无力,可支撑行走。三月初,患者双下肢无力,急性加重,站立不能,来我院急诊,头颅 MRI 示腔梗,根据体检考虑「脊髓病变」行胸髓 MRI 检查,提示「长节段脊髓病变」,于 4 月12 日 收住入院。

  • 胸髓 MRI:胸腰段 MRI 各节段见背侧长 T1、长 T2 病变,几乎贯穿整个胸腰段

  • 轴位:对称性累及双侧锥体束及后索。 

查体:

神清,记忆力、理解力、计算力、定向力下降。颅神经阴性,颈软,布、克氏征阴性。双上肢肌力 4 级,双下肢近端肌力 2 级,远端 3 级。胸骨角存感觉平面,四肢似有长手套、袜套样痛觉减退(配合不好,不可靠),四肢深感觉减退(可靠)。双侧巴氏征阳性。

分析:

1、根据查体及影像学检查:双上肢亦受累,故加作颈髓 MRI 平扫及增强。

另根据查体及轴位影像:定位于后索加侧索。类似的病因:亚急性联合变性、神经梅毒、脊髓后动脉综合征等。

2、患者因明显存在智能障碍,头颅 MRI 排除可解释的病灶,梅毒易排除,倾向亚联。

3、可疑的周围神经病体征,加作肌电图以证实,如证实,亚联加分。

4、患者二月初晕厥起病,证实存在肺检塞,且病后出现双下肢无力,可能为肺栓塞一过性低血压,至某节段脊髓缺血。

至于患者肺栓塞之前有无存在双下肢无力,因智能障碍,无法得知。本次双下肢无力二十余天,有急性加重过程,不排除再次肺栓塞可能,加作 CTPA。

5、调取呼吸科病例,二月份同型半胱氨酸 80μmol/L,由于可以理解的原因,未对这线索进行进一步追根溯源,以此来解释易栓症及亚联。故复查同型半胱氨酸及维生素 B12 浓度。

总体:倾向亚急性联合变性,脊后动脉综合症待排。

次日维生素 B12 浓度显示极低浓度,伴高同型半胱氨酸血症,巨幼细胞性贫血。另外显示糖类抗原 125 数倍升高。亚临床甲亢,甲状腺过氧化物酶异常升高,抗心磷脂抗体检测阴性。

分析:

1、相关检测坐实亚联诊断,同型半胱氨酸升高,进行血尿代谢病串联质谱检查排除甲基丙二酸血症等可能。甲状腺过氧化物酶异常升高可能是个打酱油角色,在能用其他病解释情况下,我尽量不动用「桥本氏脑病或脊髓病」来解释,以免使问题复杂化。

2、高同型半胱氨酸血症可解释易栓症,急诊 B 超除外双肢静脉血栓。维生素 B12 浓度低,因抗凝治疗无法活检,故暂缓胃镜检查,查内因子及壁细胞抗体检测。

3、糖类抗原 125 数倍升高,结合老年,建议 PET-CT 检查除外潜在的消化道肿瘤。

不日检查陆续到位

1、急诊 B 超显示双侧股、髂静脉存在血栓,血管外科会诊维持目前抗凝,不建议取栓或放置保护伞。

2、急诊 CTPA 证实再次肺动脉栓塞,可能在双下肢无力急性加重时出现。

3、肌电图:证实存在上下肢周围神经损害。

4、颈髓 MRI 证实自 C2 起,结合轴位存在后索病变,轴位存经典的「八」字征。

5、血尿代谢病串联质谱检查阴性

6、抗内因子抗体阴性,抗壁细胞抗体 1:100 阳性。

7、PET-CT 未发现肿瘤证据。

结果分析:

本例诊断亚急性联合变性无疑是成立的,但存在几个罕见之处:

1、萎缩性胃炎,B12 吸收障碍,致亚联症状体征。但罕见的是同时伴发因高同型半胱氨酸血症而出现的易栓症,动静脉系统均存血栓。

2、自 C2 起,病灶几乎贯穿整个脊髓所有节段,且离奇的是颈段仅累及后索,而胸腰段累及后索及侧索。

3、伴随着二次肺栓塞,二次卒中样起病的脊髓症状加重,且第一次未补充 B12 情况下,双下肢无力竟能恢复,无论如何绕不过脊髓缺血。在大势已明朗情况下,未行耗时费力的脊髓 DSA 检查。

诊断:亚急性联合变性 Plus

目前患者经相关治疗,智能同前,双上肢肌力好转,双下肢肌力略好转,仍不能站立,双下肢静脉血栓仍然存在。

本例诊治中无疑存遗憾,在全国医院重科研,重临床量,轻临床质的大背景下,我们所能做的自求多福。

编辑|俊华

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编辑: 文千月

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