A图:支气管镜示右侧支气管粘膜静脉曲张,粘膜充血,分泌物增多。
B图:支气管镜示左侧支气管粘膜静脉曲张,粘膜充血、肥厚,分泌物增多,管腔狭窄。
来自南京钟鼓楼医院的曹孟淑等于临床工作中发现并报道1例先天性单侧肺静脉闭锁,该病例报道发表于2013年6月1日的美国呼吸和重症监护医学杂志上(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)。
病例介绍
患者男,18岁,因反复咳嗽、咯血入院。
查体:左侧胸骨旁第二肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。
胸部CT示:左侧胸廓缩小,左肺小叶间隔弥漫性增厚。
CTA示:左肺动脉主干狭小,左肺静脉完全缺失,降主动脉分出3条侧支动脉滋养左肺。
支气管镜示:气管粘膜静脉曲张,可见血管瘤,黏膜充血、肥厚,分泌物增多,管腔狭窄;左支气管树因静脉曲张而充血、分泌物增多;右侧支气管粘膜也静脉曲张(支气管镜视频可在线查看)。
超声心动图示:左侧三房心、房间隔缺损、中度肺动脉高压。
心导管检查及肺部血管造影示:心脏缺陷,肺静脉闭锁。
根据CTA、支气管镜、超声心动图、心导管检查等结果,临床诊断为:先天性单侧肺静脉闭锁合并心脏缺陷。
背景资料
先天性单侧肺静脉闭锁是一种罕见的血管畸形,通常见于肺炎、咯血反复发作的婴幼儿和儿童,成人罕见。32%的患者合并有心脏缺陷。由于肺静脉阻塞闭锁,支气管粘膜静脉曲张,极小的可能导致咯血。由于机体代偿作用,健侧和患侧均可以出现支气管粘膜静脉曲张。曲张的支气管静脉充血、破裂是患者出现咯血的主要发病机制。由于咯血时行支气管镜活检可加重咯血,甚至导致致命性大咯血,所以应避免咯血时行支气管镜活检。从降主动脉分出的侧支动脉滋养左肺组织。侧支动脉中的血液回流至同侧和对侧肺动脉,经对侧肺组织入左心房。支气管粘膜静脉曲张可以作为先天性单侧肺静脉闭锁的临床特点。