A图：支气管镜示右侧支气管粘膜静脉曲张，粘膜充血，分泌物增多。
B图：支气管镜示左侧支气管粘膜静脉曲张，粘膜充血、肥厚，分泌物增多，管腔狭窄。
来自南京钟鼓楼医院的曹孟淑等于临床工作中发现并报道1例先天性单侧肺静脉闭锁，该病例报道发表于2013年6月1日的美国呼吸和重症监护医学杂志上（American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine）。
病例介绍
患者男，18岁，因反复咳嗽、咯血入院。
查体：左侧胸骨旁第二肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。
胸部CT示：左侧胸廓缩小，左肺小叶间隔弥漫性增厚。
CTA示：左肺动脉主干狭小，左肺静脉完全缺失，降主动脉分出3条侧支动脉滋养左肺。
支气管镜示：气管粘膜静脉曲张，可见血管瘤，黏膜充血、肥厚，分泌物增多，管腔狭窄；左支气管树因静脉曲张而充血、分泌物增多；右侧支气管粘膜也静脉曲张（支气管镜视频可在线查看）。
超声心动图示：左侧三房心、房间隔缺损、中度肺动脉高压。
心导管检查及肺部血管造影示：心脏缺陷，肺静脉闭锁。
根据CTA、支气管镜、超声心动图、心导管检查等结果，临床诊断为：先天性单侧肺静脉闭锁合并心脏缺陷。
背景资料
先天性单侧肺静脉闭锁是一种罕见的血管畸形，通常见于肺炎、咯血反复发作的婴幼儿和儿童，成人罕见。32%的患者合并有心脏缺陷。由于肺静脉阻塞闭锁，支气管粘膜静脉曲张，极小的可能导致咯血。由于机体代偿作用，健侧和患侧均可以出现支气管粘膜静脉曲张。曲张的支气管静脉充血、破裂是患者出现咯血的主要发病机制。由于咯血时行支气管镜活检可加重咯血，甚至导致致命性大咯血，所以应避免咯血时行支气管镜活检。从降主动脉分出的侧支动脉滋养左肺组织。侧支动脉中的血液回流至同侧和对侧肺动脉，经对侧肺组织入左心房。支气管粘膜静脉曲张可以作为先天性单侧肺静脉闭锁的临床特点。
