发热、咽痛、淋巴结肿大,是什么病你知道吗?

2018-12-13 12:05 来源:丁香园 作者:肺克不克肺
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病例摘要

患者,女,26 岁,既往体健,入院前 5 天无明显诱因下出现发热,最高体温 39.4℃,伴左侧颈部淋巴结肿痛、咽部不适、咳嗽咳痰,遂至当地医院就诊。

查血常规+C 反应蛋白 (CRP):白细胞 2.4*109/L,淋巴细胞 1.03*109/L,CRP 12.6 mg/L,查颈部 B 超:左侧颈部淋巴结轻度肿大,予左氧氟沙星及奥司他韦治疗后症状未好转,为进一步诊治入院。

入院查体:P 117 次/分,R 20 次/分,BP 109/75 mmHg,T 38.5℃。急性病容,咽部充血,扁桃体未见明显肿大,左侧颈部可触及明显肿大淋巴结,约黄豆大小,触痛明显,其余无殊。

患者青年女性,急性起病,发热伴颈部淋巴结肿痛,外周血淋巴细胞比例升高,首先考虑病毒感染可能,予完善 TORCH、EB-IgM、COX-IgM 等检测均为阴性,腹部 B 超:脾大。

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考虑患者伴有咳嗽咳痰,予行肺部 CT:两肺 CT 平扫未见明显异常。患者入院后仍持续发热,病程上用病毒感染难以解释,予复查颈部淋巴结 B 超:左侧颈部可见多个低回声结节,边界清,较大的约 16 mm*9 mm,内部回声不均匀,部分淋巴门结构不清,未见钙化灶,CDFI 显示内部点状血流信号。综合临床表现,考虑组织细胞坏死性淋巴结炎 (histiocytic necrotizing lymphadenitis, HNL) 可能性大,予超声引导下淋巴结穿刺活检术,术后予地塞米松针 5 mg 静推 1 次,患者次日体温即恢复正常,左侧颈部淋巴结肿痛明显缓解,术后病理:「左颈淋巴结活检」成片的坏死组织,可见多量细胞碎片弥漫浸润,小血管增生,边缘少许淋巴细胞,散在组织细胞样细胞,形态学考虑 HNL。

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因患者体温持续维持正常,淋巴结肿痛逐渐消退,未予进一步治疗,出院后随访至今无复发。

讨论

HNL 是一种少见的非肿瘤性淋巴结疾病,由日本学者 Kikuchi 和 Fujimoto 于 1972 年首先报道,故又称 Kikuchi -Fujimoto 病 (KFD)。HNL 病因至今尚未明确,大多数学者认为与病毒感染有关,同时可能与系统性红斑狼疮关系密切,且存在一定的遗传背景 [1-5]。

HNL 好发于青年女性及儿童,可呈亚急性或急性起病,临床症状表现为:

1、顽固性发热,个别报道发热持续 1 个月左右之久,抗生素治疗无效;

2、淋巴结肿大,主要累及颈部,其次为颌下、锁骨下,也可累及腋下、腹股沟,少数可出现全身淋巴结肿大,肿大程度多为轻中度,常有压痛,相互之间不融合;

3、一过性白细胞减少。此外,还可伴有轻度肝脾肿大、皮疹,少数有关节疼痛,甚至有报道可表现为多器官受累 [6]。

淋巴结活检是确诊依据,病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死,周围有反应性组织细胞增生,无中性粒细胞浸润。

HNL 具有自限性,一般自然病程 1-4 月,极少可达 1 年,但 3%-7% 的患者可反复发作,发热、乏力、淋巴结外受累 (如皮肤) 和 ANA 阳性已被确认为复发的预测因子 [4,5]。本病的治疗尚未有正式指南,一般不需要特殊的治疗,但发热、淋巴结肿痛时对症治疗是必要的,短期内使用糖皮质激素和非甾体抗炎药可能对有严重症状的患者有效 [7]。Honda 等报道了一例 42 岁的日本女性 HNL 患者经历了 4 次激素减量后复发,最终使用羟氯喹与小剂量泼尼松龙治疗达到持续缓解,给我们提供了新的治疗思路 [4,8,9]。

本文系浙江省人民医院感染病科黄益澄、杨丹红、潘红英授权发布

病例图片由本文作者提供

[1] Bakir R, Lecapitaine AL, Chevalier J, et al. Kikuchi-Fujimoto's disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis: A report of two familial cases. Rev Med Interne, 2016, 37(11):771-774.

[2] Horino T, Ichii O, Terada Y. Is recurrent Kikuchi-Fujimoto disease a precursor to systemic lupus erythematosus?. Rom J Intern Med, 2018 Oct 4.

[3] Baenas DF, Diehl FA, Salinas MJH, et al. Kikuchi-Fujimoto disease and systemic lupus erythematosus. Int Med Case Rep J, 2016, 9:163-167.

[4] Honda F, Tsuboi H, Toko H, et al. Recurrent Kikuchi-Fujimoto Disease Successfully Treated by the Concomitant Use of Hydroxychloroquine and Corticosteroids. Intern Med, 2017, 56(24):3373-3377.

[5] Song JY, Lee J, Park DW, et al. Clinical outcome and predictive factors of recurrence among patients with Kikuchi's disease. Int J Infect Dis, 2009, 13(3):322-6.

[6] Jain J, Banait S, Tiewsoh I, et al. Kikuchi's disease (histiocytic necrotizing lymphadenitis): A rare presentation with acute kidney injury, peripheral neuropathy, and aseptic meningitis with cutaneous involvement. Indian J Pathol Microbiol, 2018, 61(1):113-115.

[7] Darcie D, Pedro H, Hernani C, et al. Pathogenesis, diagnosis, and management of Kikuchi-Fujimoto disease. Cancer Control, 2014 , 21(4):313-21.

[8] Rezai K, Kuchipudi S, Chundi V, et al. Kikuchi-Fujimoto disease: hydroxychloroquine as a treatment. Clin Infect Dis, 2004, 39(12):e124-6.

[9] Chen PH, Huang YF, Tang CW, et al. Kikuchi-Fujimoto disease: an amazing response to hydroxychloroquine. Eur J Pediatr, 2010, 169(12):1557-9.

编辑: 周密

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