病例赏析 | 贴近胸膜的肿块

2019-03-09 14:11 来源:丁香园 作者:xiao79bing
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简要病史如下:

男性,53 岁,胸部间断疼痛 10 天

现病史:

患者入院 10 天前无明显诱因出现前胸部疼痛,持续 2 小时候自行缓解,未特殊处理,无咳嗽咳痰,无胸闷气短。3 天前患者再次出现前胸部疼痛,持续 3 小时,与活动无关,自行缓解。

既往史:平素健康

实验室检查:血尿常规正常,肿瘤因子正常。

肺部 CT 平扫及增强:

动脉期:


静脉期:

冠状位及矢状位重建:


综合如上信息,您的诊断可能是?

  • 胸膜转移瘤

  • 胸膜间皮瘤

  • 胸膜结核

  • 胸膜孤立性纤维瘤

  • 胸膜血管瘤

  • 包裹性胸腔积液


答案:

胸膜孤立性纤维瘤


影像表现:

右侧胸腔可见一卵圆形软组织密度影,边界清,密度均匀,大小约 3.8 cm*3.0 cm,宽基底与胸膜相连,与肺组织分界清,增强后呈渐进性中度强化,病灶内部可见迂曲血管影。右侧胸腔未见明显积液。

手术记录:

取左侧侧卧位,自右侧腋中线第七肋间切口 2 cm 入胸腔,植入镜头,见右下肺膈面脏层胸膜可见一约 3 cm 大小肿瘤,松解粘连,切除肿瘤组织。

病理结果:

4.3×3.5×3 cm 灰白灰褐肿瘤一个,镜下见梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维瘤

免疫组化检查结果:Vimentin(+),CD34(+),Bcl(+),CD99 弱 (+),STAT6 部分(+),SMA(-),Desmin(-),CD117(-),DOG1(-),S-100(-),PCK(-),CK(-),Ki-67 阳性细胞指数约 3%。


小结:

本例患者为中年男性,以间断胸痛为主要表现,病程为 10 天。

病灶边界清,密度均匀,未见明显胸腔积液,考虑良性肿瘤。病灶呈宽基底与胸膜相连,考虑胸膜来源可能性大。增强后呈渐进性中度强化,其肿瘤因子正常,术前综合考虑孤立性纤维瘤可能。

孤立性纤维性瘤是是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜,有纤维母细胞性,并伴有较为明显的分支状血管,部分肿瘤会转移为恶性肿瘤。胸膜孤立性纤维性瘤是一种低度恶性的肿瘤,恶性程度约为 9 % 左右,患者年龄跨度大且无性别差异。患者多无特征性的临床症状,仅出现胸痛、胸闷和咳嗽等,可能与肿瘤对局部有占位和压迫有关。部分患者还会出现低血糖、关节病变等副肿瘤综合征。

肿瘤的肉眼表现与 CT 表现无明显差异,肿瘤有纤维样的假包膜,切面主要为灰白色或者灰黄色,有大小不等的黏液样变性。镜下观察到肿瘤的境界清晰,肿瘤组织主要为卵圆形、梭形细胞和胶原纤维束等组织,细胞改变不明显,核分裂不明显,但区域排列紊乱,有血管混乱分布。良恶性 SFT 镜下主要区别为,恶性者核异型性明显、核分裂像多见、Ki-67 高表达和伴有坏死等。

免疫组化检查对 SFT 的诊断具有重要价值。SFT 阳性标记有: Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99,而 S-100、SMA 和 CK 为阴性,其中 Vimentin、CD34 和 Bcl-2 阳性对诊断 PSFT 非常关键。

CT 表现主要有以下几点: ① 肿瘤为单发的,界限较为清晰的圆形或者卵圆形的软组织密度肿瘤,且钙化较为少见。② 肿瘤多伴有较为明显的包膜,且包膜较为完整。③ CT 表现患者的肿瘤大小不一,与胸膜之间的角度不同。④ 肿瘤在平扫时,其密度较为均匀,并有不规则形的低密度影,其增强扫描有中高度的不均匀强化出现,且延迟扫描会出现渐进性的强化。部分患者的肿瘤还会出现条形的血管影。


参考文献:

凌国辉, 陈玉桂, 卢斌贵. 胸膜孤立性纤维性肿瘤的 CT 表现研究 [J]. 临床和实验医学杂志, 2013, 12(17):1406-1407.

刘衡, 王永涛, 柏永华, et al. 胸膜外孤立性纤维瘤的 CT、MRI 表现及其病理基础 [J]. 临床放射学杂志, 2014, 33(6):863-867.


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编辑: 彭龙

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