Dr Els Pieper
目前对先天性心脏病妇女伴有妊娠的了解相对较少。荷兰格罗宁根大学医学中心的Els Pieper医生在2007ESC年会上回顾了荷兰ZAHARA研究和一些新的疾病谱信息。
由于心脏病学和外科手术的发展，先天性心脏病（CHD）的成年患者越来越多。在西方至少有100万CHD妇女存活，且她们当中的很多人都希望自己能怀孕。妊娠期间，血容量和心输出量增加30-50%，而全身血管阻力下降。因此，CHD妇女很难承受怀孕期间的循环负担。虽然本次会议上公布了一些数据，但文献当中关于这些患者的资料非常少。
以前的研究表明，CHD妇女发生心脏并发症的风险增高——主要是心律失常和心力衰竭。她们的孩子有较高的早产、宫内发育迟缓和先天性心脏病风险。与母体风险增加有关的预测因素有：孕前NYHA分级、紫绀、左侧梗阻性心脏病、射血分数<40%、心力衰竭、短暂性脑缺血发作/脑血管意外，或心律失常。与胎儿风险增加有关的预测因素有：母体NYHA分级、紫绀、左侧梗阻性心脏病、孕期吸烟史、使用抗凝药以及多次妊娠（Siu SC, Circulation 2001）。肺动脉高压也会增加母体和胎儿风险， Vazquez Blanco 教授的布宜诺斯艾利斯小组已经在星期六进行了阐述。怀孕的心脏禁忌症包括严重肺动脉高压、严重梗阻性病变、心功能III/IV级的先天性心脏病和主动脉根部>40 mm的马凡氏综合征。
最近荷兰ZAHARA研究（CHD妊娠研究）在CHD妇女妊娠方面增加了大量疾病特异性资料。该研究纳入了荷兰CHD患者国家登记册，称为 CONCOR。研究结果出人意料，房室间隔缺损的女性患者心血管并发症的发生率高达40%（部分原因是左侧房室瓣反流加重），一些患者先兆子痫的发生率增加。高流产率、大量早产和小于胎龄儿、高胎儿/新生儿死亡率不仅限于复杂CHD，也可见于简单的CHD。胎儿/新生儿死亡率与早产和CHD再发有关。在本次大会上，几位研究者报道的产妇死亡率为0-2%（R.Brooks, V. Stangl, L.Hudsmith）。
周六荷兰研究报道了最大的连续性研究即ZAHARA研究1802位妇女中1302位完成妊娠（>20周）的数据。除了强调以前研究认同的母体并发症预测因素外，又发现几个新的预测因素：瓣膜反流、使用心脏病药物、植入人工机械瓣。
（图1：单纯房间隔缺损（ASD）的女性通常对妊娠耐受良好，但心脏和新生儿并发症明显高于健康女性。 S.C. Yap博士代表 ZAHARA 研究的研究者在大会上报告了243名ASD妊娠妇女的研究结果。）
瓣膜反流
由于全身血管阻力下降，瓣膜反流一直被认为对母体相对无害。因此，当 ZAHARA研究显示房室瓣反流可以预测母体心脏并发症，且预测力与NYHA分级相当时，令人非常震惊。然而，在 ZAHARA研究中，左侧梗阻性瓣膜病是更有力的心血管并发症预测因素，这也证明了Stangl博士的报告。
血栓栓塞并发症
妊娠导致血液呈高凝状态。我们对2491位孕妇进行文献复习，血栓栓塞并发症在CHD孕妇中的发生率为1/50（正常孕妇的发生率为1/1000-2000）。
高凝状态给机械瓣膜妇女带来了麻烦。 ZAHARA 研究中，机械瓣对产妇和新生儿并发症均有预测价值。文献报道，机械瓣产妇的死亡率为3-4%。孕期持续使用口服抗凝药对母亲是最安全的策略，但会增加胎儿缺陷(±35%)和胚胎病(±6%，剂量依赖）的风险。因此，口服抗凝药通常在妊娠6-12周时被肝素替代，但肝素和低分子肝素都会使血栓栓塞并发症（有些是致命的）显著增加。
心脏病药物
心脏病药物的使用预示着一个较差的妊娠结果，对母亲和胎儿都是如此。与药物副作用相比，这可能与母亲孕前状态较差更有关。许多心脏病药物对胎儿相对安全（利尿剂、beta阻滞剂、地高辛）；其他一些药物必须避免使用（ACE抑制剂）。CHD妇女的孕前咨询和孕期管理对心脏病医生和产科医生来说仍然是一个挑战。目前还需要前瞻性的研究来改善风险分层，阐明产妇和胎儿/新生儿并发症的机制。
