支气管源性囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物,又称支气管囊肿。按发病部位分为肺内型、纵隔型和异位型,异位型罕见,可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等。
近期,加州大学洛杉矶分校医学院的Ahmad Edris等在《美国心脏病学会杂志》上报告了1例异位支气管源性囊肿。
患者女,62岁,以“反复气促伴双下肢重度水肿数年,加重数月”为主诉入院。临床体格检查发现收缩期心脏杂音、下肢中度水肿及颈静脉怒张。心电图提示窦性心律、右束支传导阻滞(图A)。胸片显示右心室扩大(图B)。经胸廓超声显示右心室内有一大小约为4.3 × 3.6 cm的无回声团块(图C),右心室扩张伴三尖瓣中度关闭不全。
核磁共振成像显示右室一固定球状团块附于室间隔,T1加权成像呈低中混杂信号强度(图D),T2加权成像呈均匀高信号强度(图E)。灌注成像未见明显增强(图F)。考虑到右室扩大伴三尖瓣功能性关闭不全及心室内异物阻塞,患者转入外科接受手术切除。病理组织学检查发现呼吸道上皮细胞与内壁软骨,提示为支气管源性囊肿(图G)。