穆尼耶-库恩综合征（Mounier-Kuhn Syndrome）又称气管支气管巨大症，其在临床上较为罕见，但近期的AJRCCM先后报告了2例该病患者。此前丁香园呼吸频道已编译了其中的一篇（http://chest.dxy.cn/article/81245），今将另一篇也编译如下。该例的报告者为，来自美国肯塔基州路易斯威尔大学肺病和危重医学及睡眠医学科的Karim El-Kersh等。
病例介绍
患者为男性，35岁。因反复下呼吸道感染而就诊。胸部计算机断层扫描（CT）显示其存在累及整个气管和主支气管的气管支气管巨大症；主要位于气管后壁的憩室显而易见（图1）；而且，其静脉曲张和囊性支气管扩张一直延伸到远端支气管（图2）。
图1.胸部CT扫描，显示扩张的气管及气管后壁的憩室。
图2.胸部CT扫描，显示隆突水平扩张的主支气管，以及远端支气管扩张（3型改变）。
患者的血清α1-抗胰蛋白酶水平，血清IgE及其他免疫球蛋白水平均正常。纤维支气管镜检查结果与CT检查结果相一致（图3）。
图3.纤维支气管镜检查视图，显示巨大气管支气管及其憩室。
由于没有发现可造成其继发性气管、支气管扩张的原因，该患者被诊断为穆尼耶-库恩综合征。
讨论
穆尼耶-库恩综合征的特征是患者出现继发于气管、主支气管管壁肌肉和弹性组织萎缩的支气管扩张。
该病在男性，特别是非洲裔美国人中更常见。大多数病例为散发性，但家族性病例也有报告，其遗传方式可能为隐性遗传。
穆尼耶-库恩综合征有以下三种亚型：1型患者有轻微的对称性气管和主支气管扩张；2型患者的气管和主支气管扩张更明显，并伴有偏心憩室；3型患者的憩室会延伸到远端支气管。
穆尼耶-库恩综合征的治疗方法包括，使用呼吸系统理疗技术进行气道清理，以及为重症患者进行气管内支架置入等。
