双下肢浮肿伴尿检异常1月

本病例由丁香园网友neversayno提供。

患者女，15岁，学生，因双下肢浮肿伴尿检异常1月2006-5-23入院。

患者入院1月前无明显诱因下出现双下肢浮肿，呈指压凹陷性，在当地医院诊治，尿常规示：蛋白2＋，镜下红细胞26ul/l，红细胞形态非均一性，但无咽痛、夜尿增多、尿频尿急、腰酸乏力，无发热、气急、胸痛及关节疼痛等，遂在当地人民医院住院治疗（2006-5-2至2006-5-14），诊断为“急性肾炎综合征”，予“青霉素”抗炎、“氢氯噻嗪/安体舒通”利尿、“保肾康”护肾，治疗过程中身上原先皮疹有增多伴搔痒，考虑“青霉素过敏”，予“葡萄糖酸钙”治疗，后下肢浮肿消退、皮疹好转出院。

出院后在杭州某医院住院治疗皮肤病，诊断为“湿疹样皮炎”，经“酮替芬、皮炎灵”治疗好转后出院，现患者无明显浮肿，多次复查尿常规蛋白＋，今进一步诊治求治于本院，门诊拟诊“肾炎”收入本病区。

既往无类似下肢浮肿病史，有全身散在多处皮疹病史多年，搔痒明显，母亲述7-8岁开始就有。无哮喘病史。

入院查体：T37℃，P101次/分，R20次/分，BP112/56mmhg。神志清，颜面无浮肿，巩膜无黄染，两扁桃体无肿大，颈静脉无怒张，两肺呼吸音粗糙，未闻及罗音，心率101次/分，心律齐，未及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。两下肢无浮肿，神经系统阴性。全身皮肤遍布较多皮疹伴色素沉着、脱屑，无出血点。

辅助检查：血常规：WBC3.6×10⁹/L，Hb91g/L，PLT288×10⁹/L。尿红细胞形态非均一性。C₃ 0.8g/l，C₄ 0.2g/l，当地肝肾功能、免疫球蛋白无异常，尿常规：镜下红细胞26ul/l，蛋白2＋。

入院诊断：慢性肾炎，湿疹样皮炎。

入院后查：

尿四样大分子蛋白漏出为主，ANA全套阴性，24小时尿蛋白定量1.46g。

B超提示：左肾静脉压增高，左肾静脉近心端流速；138cm/s，左肾静脉胡桃夹目前不能排除。

BUS：肝实质回声增粗，脾偏大（厚4.3cm）， MPO9.0U/ML（正常0-5），PR3正常，ANCA阴性，ANA阴性。

入院后血常规Hb85-91g/L。肝炎系列阴性。

骨穿报告：红系增生活跃，内外铁减少，结合血常规提示小细胞低色素贫血，考虑缺铁性贫血存在。

2006-5-24，RF520u/ml，CRP、ASO正常范围，免疫球蛋白和补体仅IGM374mg/dL（正常80-180）。

2006-5-24，胸片，两下肺纹理增浓紊乱，右肺尖纵隔旁模糊片状影。

2006-5-31，查卧位，站立2小时后二次小便，左肾静脉MRA，进一步明确是否为左肾静脉胡桃夹，皮肤科会诊诊断神经性皮炎，予尤卓尔外用。

2006-6-3，左肾静脉MRI未能提示胡桃夹，尿常规：立位尿蛋白++，卧位蛋白质+镜下红细胞++，左肾静脉MRI未能提示胡桃夹，考虑肾小球肾炎存在，肾穿拒绝，昨有咯血，量少，予阿奇霉素口服，复查胸片，观察病情变化。

2006-6-6，肺部CT：两下肺间质性炎症，两肺多发结节灶，考虑炎性肉芽肿，请结合病史，两下胸膜钙化。
追问病史，10岁时曾有“鼻息肉摘除术”病史。

网友[luwanqin]：

考虑韦格纳肉芽肿。依据：
1、任何年龄均可见到。
2、有肺部损害的表现：表现咳嗽、咯血、胸部CT示两肺多发结节影。
3、肾脏受损表现：浮肿、血尿、蛋白尿。
4、合并有广泛皮肤损害的表现。
5、RF高滴度阳性。
6、激素治疗后症状好转。
不支持点：无明显上呼吸道受损表现、C-ANCA阴性。

鉴别诊断：
chung-strauss 综合症：支持点是受累脏器与韦氏肉芽肿相似，可出现MPO升高。但不支持点是没有哮喘、化验嗜酸粒细胞不高。皮肤和肺穿刺活检可进一步明确诊断。

网友[lygcj77]：

病史不再叙述，同前！
诊断：
1、Goodpastures 综合征。
依据：有肺和肾脏的损害，伴咯血，肺部CT提示两上肺有多发结节影，伴上肺间质性改变，有少量渗出，但该病人咯血时间短，病史也较短，皮肤损害不好解释。
2、韦格纳肉芽肿，依据：有肺，皮肤和肾脏的损害，伴咯血，5年前有有“鼻息肉摘除术”病史，检查血常规正常，血清补体降低，肺部CT提示有多发结节，上肺有浸润。
但该病人ANCA阴性，皮肤损害也以皮疹为主，没有皮肤紫癜，斑快等改变，也没有其他系统的损害。
鉴别：结缔组织疾病，但该病人没有关节表现，所有自身免疫性抗体也是阴性，所以可能性不大，但我总觉得不能排除。

网友[neversayno]：

2006-6-10，复查P-ANCA、C-ANCA均阴性，MPO9.4U/ML。肾活组织检查示毛细血管内增生性肾小球肾炎，考虑继发于免疫系统疾病，昨予全剂量激素强的松45mg/d，CT室医生会诊后认为可行CT引导下肺结节穿刺。择日穿刺。

2006-6-13，患者现精神、食欲可，无明显不适，咳嗽、咳痰好转，无咯血，查体示颜面、躯干、四肢仍有皮疹，但较前有所消退，两肺呼吸音清。行皮肤活检。

2006-6-14，肺穿刺。 

皮肤活检：表覆鳞状上皮，区域增生明显，真皮层内小血管周围炎细胞浸润，符合皮肤慢性皮肤炎。 

肺活检的初步结论问过病理科，病理科同事说非常奇怪，穿到的都是无定型物质，目前在加做淀粉样边的染色，但是，淀粉样边实在不符合。

肺部病理提示为淀粉样变，且不能被高锰酸钾消化，我们马上给皮肤组织和肾组织重新染色，结果均阴性。鼻息肉病理片结果提示为淀粉样变。

应用激素后，患儿部分皮疹消退明显，但是部分原先曾增生明显的皮疹增多明显，皮肤科考虑扁平疣，病毒感染所致，因此，激素使用反增多。考虑存在两种性质皮肤病变。


编辑：西门吹血