双下肢浮肿伴尿检异常1月

2006-08-04 00:00 来源:丁香园 作者:neversayno 等
字体大小
- | +
本病例由丁香园网友neversayno提供。

患者女,15岁,学生,因双下肢浮肿伴尿检异常1月2006-5-23入院。

患者入院1月前无明显诱因下出现双下肢浮肿,呈指压凹陷性,在当地医院诊治,尿常规示:蛋白2+,镜下红细胞26ul/l,红细胞形态非均一性,但无咽痛、夜尿增多、尿频尿急、腰酸乏力,无发热、气急、胸痛及关节疼痛等,遂在当地人民医院住院治疗(2006-5-2至2006-5-14),诊断为“急性肾炎综合征”,予“青霉素”抗炎、“氢氯噻嗪/安体舒通”利尿、“保肾康”护肾,治疗过程中身上原先皮疹有增多伴搔痒,考虑“青霉素过敏”,予“葡萄糖酸钙”治疗,后下肢浮肿消退、皮疹好转出院。

出院后在杭州某医院住院治疗皮肤病,诊断为“湿疹样皮炎”,经“酮替芬、皮炎灵”治疗好转后出院,现患者无明显浮肿,多次复查尿常规蛋白+,今进一步诊治求治于本院,门诊拟诊“肾炎”收入本病区。

既往无类似下肢浮肿病史,有全身散在多处皮疹病史多年,搔痒明显,母亲述7-8岁开始就有。无哮喘病史。

入院查体:T37℃,P101次/分,R20次/分,BP112/56mmhg。神志清,颜面无浮肿,巩膜无黄染,两扁桃体无肿大,颈静脉无怒张,两肺呼吸音粗糙,未闻及罗音,心率101次/分,心律齐,未及杂音。腹软,无压痛,肝脾肋下未及,双肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。两下肢无浮肿,神经系统阴性。全身皮肤遍布较多皮疹伴色素沉着、脱屑,无出血点。

辅助检查:血常规:WBC3.6×109/L,Hb91g/L,PLT288×109/L。尿红细胞形态非均一性。C3 0.8g/l,C4 0.2g/l,当地肝肾功能、免疫球蛋白无异常,尿常规:镜下红细胞26ul/l,蛋白2+。

入院诊断:慢性肾炎,湿疹样皮炎。

入院后查:

尿四样大分子蛋白漏出为主,ANA全套阴性,24小时尿蛋白定量1.46g。

B超提示:左肾静脉压增高,左肾静脉近心端流速;138cm/s,左肾静脉胡桃夹目前不能排除。

BUS:肝实质回声增粗,脾偏大(厚4.3cm), MPO9.0U/ML(正常0-5),PR3正常,ANCA阴性,ANA阴性。

入院后血常规Hb85-91g/L。肝炎系列阴性。

骨穿报告:红系增生活跃,内外铁减少,结合血常规提示小细胞低色素贫血,考虑缺铁性贫血存在。

2006-5-24,RF520u/ml,CRP、ASO正常范围,免疫球蛋白和补体仅IGM374mg/dL(正常80-180)。

2006-5-24,胸片,两下肺纹理增浓紊乱,右肺尖纵隔旁模糊片状影。

2006-5-31,查卧位,站立2小时后二次小便,左肾静脉MRA,进一步明确是否为左肾静脉胡桃夹,皮肤科会诊诊断神经性皮炎,予尤卓尔外用。

2006-6-3,左肾静脉MRI未能提示胡桃夹,尿常规:立位尿蛋白++,卧位蛋白质+镜下红细胞++,左肾静脉MRI未能提示胡桃夹,考虑肾小球肾炎存在,肾穿拒绝,昨有咯血,量少,予阿奇霉素口服,复查胸片,观察病情变化。

2006-6-6,肺部CT:两下肺间质性炎症,两肺多发结节灶,考虑炎性肉芽肿,请结合病史,两下胸膜钙化。
追问病史,10岁时曾有“鼻息肉摘除术”病史。

网友[luwanqin]:

考虑韦格纳肉芽肿。依据:
1、任何年龄均可见到。
2、有肺部损害的表现:表现咳嗽、咯血、胸部CT示两肺多发结节影。
3、肾脏受损表现:浮肿、血尿、蛋白尿。
4、合并有广泛皮肤损害的表现。
5、RF高滴度阳性。
6、激素治疗后症状好转。
不支持点:无明显上呼吸道受损表现、C-ANCA阴性。

鉴别诊断:
chung-strauss 综合症:支持点是受累脏器与韦氏肉芽肿相似,可出现MPO升高。但不支持点是没有哮喘、化验嗜酸粒细胞不高。皮肤和肺穿刺活检可进一步明确诊断。


网友[lygcj77]:

病史不再叙述,同前!
诊断:
1、Goodpastures 综合征。
依据:有肺和肾脏的损害,伴咯血,肺部CT提示两上肺有多发结节影,伴上肺间质性改变,有少量渗出,但该病人咯血时间短,病史也较短,皮肤损害不好解释。
2、韦格纳肉芽肿,依据:有肺,皮肤和肾脏的损害,伴咯血,5年前有有“鼻息肉摘除术”病史,检查血常规正常,血清补体降低,肺部CT提示有多发结节,上肺有浸润。
但该病人ANCA阴性,皮肤损害也以皮疹为主,没有皮肤紫癜,斑快等改变,也没有其他系统的损害。
鉴别:结缔组织疾病,但该病人没有关节表现,所有自身免疫性抗体也是阴性,所以可能性不大,但我总觉得不能排除。

网友[neversayno]:

2006-6-10,复查P-ANCA、C-ANCA均阴性,MPO9.4U/ML。肾活组织检查示毛细血管内增生性肾小球肾炎,考虑继发于免疫系统疾病,昨予全剂量激素强的松45mg/d,CT室医生会诊后认为可行CT引导下肺结节穿刺。择日穿刺。

2006-6-13,患者现精神、食欲可,无明显不适,咳嗽、咳痰好转,无咯血,查体示颜面、躯干、四肢仍有皮疹,但较前有所消退,两肺呼吸音清。行皮肤活检。

2006-6-14,肺穿刺。 

皮肤活检:表覆鳞状上皮,区域增生明显,真皮层内小血管周围炎细胞浸润,符合皮肤慢性皮肤炎。 

肺活检的初步结论问过病理科,病理科同事说非常奇怪,穿到的都是无定型物质,目前在加做淀粉样边的染色,但是,淀粉样边实在不符合。

肺部病理提示为淀粉样变,且不能被高锰酸钾消化,我们马上给皮肤组织和肾组织重新染色,结果均阴性。鼻息肉病理片结果提示为淀粉样变。

应用激素后,患儿部分皮疹消退明显,但是部分原先曾增生明显的皮疹增多明显,皮肤科考虑扁平疣,病毒感染所致,因此,激素使用反增多。考虑存在两种性质皮肤病变。


编辑:西门吹血

编辑: ache

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论