肺动脉高压（PAH）是间质性肺疾病（CTD）严重的并发症，出现PAH时预后不佳。在美国和欧洲的研究表示，系统性硬皮病（Scc）是最常见的导致CTD-APAH的原因，而且一年和三年生存期为80%和50%。系统性红斑狼疮（SLE）在我国发病率比高加索人群中更高，而Scc在亚洲发病率低于欧美国家。
Zhuo-Li Zhang教授等研究表示，在我国间质性肺疾病导致肺动脉高压的原因中，以SLE为主，这与高加索人群不一致，但在生存期上我国和欧美国家无明显差别。该研究近期发表在Eur Respir J 杂志上。
研究纳入2006年到2011年在中国三个中心参与临床试验的129例患者，均通过右心导管检查确定为间质性疾病导致的肺动脉高压（CTD-APAH），终点研究为全因死亡或者截尾数据。
研究显示，在我国，CTD-APAH以女性为主，系统性红斑狼疮（SLE）占49%，硬皮病仅占6%，干燥综合征占16%，大动脉炎占12%，混合型结缔组织病占9%。所有的CTD-APAH总生存期在第一年92%，第三年80%。
心包积液、 6分钟步行距离越短、低的混合静脉血氧饱和度、高的肺血管阻力和碱性磷酸酶、低胆固醇水平与高死亡风险相关。高肺血管阻力和碱性磷酸酶是死亡的独立预测因素。
该研究表明，与西方国家不同，SLE是我国最常见可导致CTD-APAH的潜在原因，而CTD-APAH生存期方面我国和西方国家无明显差别，高肺血管阻力和碱性磷酸酶是死亡的独立预制因素。
