来自意大利摩德纳大学医院胸外科的Lococo医生等,在近期的AJRCCM杂志上报道了一例典型的急性纤维素性机化性肺炎患者,今将其编译如下。
病例介绍
患者为女性,65岁。因干咳和缓慢进展的呼吸困难而就诊。X线胸片及高分辨率CT显示其双肺存在多发性实变影,其中一些呈假结节样外观(图1A和1B)。18氟脱氧葡萄糖–正电子发射计算机断层显像/计算机断层扫描 (18F-FDG PET/CT)图像(图1C和1D)表明肺部病变水平有中度的放射性示踪剂摄取(标准摄取值最大值= 2.9)。
图1.(A和B)影像学表现:CT显示双肺多发性实变影,其中一些呈假结节样外观。(C和D)18F-FDG PET/CT图像显示,肺部病变(黄色箭头)对放射性示踪剂呈中度到强烈的吸收(标准摄取值的最大值为2.9)。
针对该病变的鉴别诊断应包括累及肺部的炎症或结缔组织病,以及未知肿瘤的肺部转移等。通过手术活检获取的肺组织病理显示(图2)病变呈肺泡上皮细胞增生表现并伴有肺泡内纤维蛋白沉积(黑色箭头,图2),以及片状分布的机化性肺炎(OP)表现。
图2.开胸肺活检显示为急性肺损伤,并伴有肺泡上皮细胞增生、肺泡内纤维蛋白沉积(黑色箭头),以及机化性肺炎的表现。
基于上述表现,该患者被诊断为急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)了。AFOP是一种非常罕见的描述性病理分型(迄今仅有约30例文献报道),其在绝大多数情况下标志着急性肺损伤的一种特殊病理形态,但也可见于少数类似于OP的病例。
此外,AFOP作为一种组织学类型模式,最近获得了美国胸科协会和欧洲呼吸学会的认可。而且该种组织学变化也可在以下不同的疾病中观察到,如过敏性肺炎,感染,肺部药物毒性,血液系统恶性肿瘤,以及结缔组织病等。
然而,AFOP在某些情况下,可以表现为特发性的病例。就像本例患者一样,即使经过细致的临床检查,也找不出任何相关的危险因素。
要区分AFOP和OP可能是一项很具挑战性的工作,其需要有细致的组织学检查,以证实肺泡纤维蛋白沉积,以及类似于OP的肺泡上皮细胞增生的存在。
AFOP甚至还可能被看作是OP的一种变体。由于纤维蛋白样物质的存在,也可能是经支气管活检相关操作中的一种人工伪像。所以,要得到OP或AFOP的可靠诊断,可能需要依赖胸腔镜或开胸肺活检。然而,仅仅为了区分AFOP和隐源性机化性肺炎而进行活检,可能并无必要。
本例患者在确诊后即开始了口服糖皮质激素治疗,大约6周后,其临床症状及放射学改变均完全缓解。