来自意大利福尔利市Morgagni Pierantoni医院放射科、病理科和呼吸科的Piciucchi报道了一例胺碘酮诱发类似胸膜间皮瘤的肺纤维化伴机化性肺炎的病例,发表于2015年1月的AJRCCM杂志上。
患者是一名79岁男性,没有吸烟史,曾经是一名卡车司机,也做过20年的金属制品工人。
患者入院前被诊断为石棉相关的胸膜以及肺实质病变,CT上可见双侧胸膜下多发斑片影伴部分钙化(图1B 蓝色箭头),双肺下叶圆形肺不张(图1C 黄色箭头)。之前进行的肺泡灌洗液(BAL)检查没有发现石棉小体。8个月前患者因为阵发性房颤使用胺碘酮治疗(200mg ,每天4次,每周5天)。
图1 胸膜下多发斑片影(A&B 蓝色箭头)以及双侧圆形肺不张(C 黄色箭头),双下叶基底段斑片影伴钙化(D)
患者最近出现了呼吸困难、干咳、低热,并且使用抗生素效果不佳来院就诊。
入院后再次行CT扫描发现右侧环形胸膜腔积液,胸膜增厚以及右上肺叶磨玻璃样密度减低影(图2A&B)。右侧胸腔体积减小。有纵隔淋巴结肿大和右下肺实变(图2C),左下叶外周也可见到实变影(图2C)。
首先考虑恶性病变,比如胸膜间皮瘤或者腺癌,患者BAL中可见到空泡化的巨噬细胞,但没有见到石棉小体(图2D)。
图2 右侧胸膜腔环形积液、体积轻度减少(A)。肺窗提示右上叶磨玻璃样密度减低(B)伴双侧实变影,右下叶明显(C)。肺泡灌洗液提示多发空泡化的巨噬细胞(D)。
经支气管镜肺活检标本(图3A&B)提示肺泡间有球型纤维素沉着(箭头),间质可见慢性炎症渗出,成纤维细胞嵌入肺泡内沉淀的蛋白和细胞外基质中,符合急性纤维化和机化性肺炎的病变类型(AFOP)。
图3 经支气管镜肺活检发现部分肺泡腔内蛋白渗出(低倍放大 ,A),在高倍视野下,可见肺泡间有球型纤维素沉着,慢性炎症细胞嵌入到基质中(急性纤维化伴机化性肺炎)(B)。
给予患者甲强龙40mg每天两次治疗,并且停用胺碘酮。3个月后再次复查CT发现胸腔积液和肺部实变影完全消失(图4A&B)。
图4 右侧胸腔积液完全吸收(A)。肺窗提示轻度小叶间隔增厚,为残留的轻度机化性肺炎(B)。
胺碘酮肺毒性的发生率据报道在0-8%。其临床、放射和病理的表现是多样的。文献中除了Beasley等描述过的一个病例外,尚没有胺碘酮与发生AFOP相关的报道。
本例患者之所以发生AFOP类型的肺损害,并且具有独特的胸部CT表现,可能是胺碘酮的肺毒性与石棉相关的胸膜肺实质损害叠加的结果。