不同类型的结缔组织病相关间质性肺炎存在预后差异

未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点是具有结缔组织病（CTD）的症状和抗体，但却不能被诊断为CTD。许多非特异性间质性肺炎（NSIP）可能是UCTD的肺部表现，由于UCTD没有统一的诊断标准，可能导致过高估计它的发病率。目前尚缺乏UCTD中NSIP或者普通型间质性肺炎（UIP）类型发病率的研究。

在IPF患者中经常出现自身免疫抗体，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF），提示这些IPF患者中可能有未诊断的UCTD。因此确定推定诊断为IPF的患者中UCTD的发生率以及UCTD-UIP和IPF诊断的不同在临床上有重要意义。

为此，来自韩国首尔峨山医院的Kim HC医生等开展了一项研究，并发表在近期出版Chest杂志上。研究发现，结缔组织病相关的不同类型的间质性肺炎存在预后差异。

该回顾性分析研究共纳入了特发性间质性肺炎（IIP）患者788例，并排除有系统性CTD或有药物、环境因素等暴露病史的患者。从医疗病案中获得全面系统的病史，包括风湿性疾病的症状和体征，诊断CTD的血清学实验，HRCT和病理学等资料。UCTD采用Corte et al 标准。

结果发现，有105例符合UCTD的诊断标准（13.3%），相比于非UCTD-IIP患者，UCTD患者普遍年龄偏小（59.0岁 vs 65.1岁 ），女性居多（62.4% vs 21.8%），最常见的风湿病症状是关节痛（59.0%），最常见的实验室发现是ANA阳性。

UCTD患者中，44例表现为UIP（24例由外科肺活检，20例由HRCT诊断），29例表现为NSIP（由外科肺活检诊断），9例表现为隐源性机化性肺炎（4例由支气管镜肺活检，5例由外科肺活检诊断）。

剩余的23例因为未行肺活检病理类型未确定，UCTD-NSIP组平均年龄52.5岁，较UCTD-UIP组的62.8岁，年龄偏小，两组的支气管肺泡灌洗液和基础肺功能结果无明显差异。

在683例确诊IIP的患者中，有499例（73.1%）诊断为IPF，81例（11.9%）由肺活检诊断为NSIP，59例（8.6%）由肺活检诊断为隐源性OP。在UIP模式患者中，UCTD患病率为8.1%，在NSIP模式患者中UCTD患病率为26.3%。

77例患者接受激素或免疫抑制剂的治疗，其余患者因病情轻或患者拒绝未治疗，UCTD-UIP和UCTD-NSIP两组的治疗方案和疗效之间无明显差异。UCTD患者平均随访时间是32.3月，期间有3例患者（2.9%）发展为确定的CTD，提示不管组织学类型密切监测的重要性。

本研究发现，在IPF患者中有很大比例潜在的UCTD患者，UIP类型在UCTD患者中最常见。UCTD-NSIP的生存期较UCTD-UIP明显长，UCTD-UIP预后明显好于IPF组，UCTD-NSIP组与特发性NSIP组生存期无明显差别。虽然UCTD不容易被识别，可能误诊为IPF。但是UCTD-UIP预后好于IPF，因此从疑似IPF患者中寻找潜在的UCTD很重要。