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中国肺高血压指南

①、把以前的“肺动脉高压”，改成“肺高血压”，“肺动脉高压：PAH”专门指第一类肺高血压。比如，COPD引起肺动脉高压是不规范的说法，应该叫COPD引起的肺高血压。

②、心脏彩超示三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，有其他肺高血压征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4 m/s，无论有无其他肺高血压征象，则肺高血压高度可能，建议进一步检查包括右心导管检查。

③、肺通气灌注显像阴性可排除第四大类肺高血压（肺栓塞等肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压），但阳性结果则不具特异性。

④、仅推荐对于特发性PAH、遗传性PAH和药物相关PAH患者首次右心导管检查时行急性肺血管扩张试验。因为尽管其他PAH亚类中，也有少数患者符合急性肺血管扩张试验阳性标准，但难以从单纯钙通道阻滞剂治疗中持续获益。

⑤、慢性肺栓塞引起肺动脉高压，终生抗凝。特发性PAH、遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证，可考虑长期抗凝治疗，合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝治疗，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。

⑥、鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，是目前唯一具备PAH 和CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血压）双适应证的靶向药物。

⑦、利奥西呱（引起咯血），5型磷酸二酯酶抑制剂（伟哥，引起流鼻血），禁忌连用。

⑧、依前列醇是目前唯一经随机对照试验证实可降低 PAH 病死率的药物，可将死亡风险降低70%。

⑨、肺动脉高压危险分层为中危或高危的患者均推荐靶向药联合治疗。

⑩结缔组织病相关PAH，应该早期诊断，及时给予PAH靶向治疗。

⑪、高原性肺高血压的首要治疗方法是移居至平原地区，对没有抗凝禁忌的患者建议应用抗凝药治疗。靶向药物包括前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂及 5型磷酸二酯酶抑制剂等，可以考虑使用。

⑫、不能修补的先天性心脏病相关PAH，或术后 PAH 患者，推荐使用 PAH 靶向药物治疗。

⑬、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)，诊断标准：充分抗凝治疗至少3个月；CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影提示存在肺栓塞征象；右心导管测定肺循环血流动力学参数符合PAH诊断标准，以上3个标准须同时满足。

⑭、大部分慢性肺疾病相关肺高血压患者的肺动脉压力为轻中度升高。

⑮、对WHO心功能Ⅳ级的PAH患者，建议先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少 3 个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。