荷兰鹿特丹海港医院和热带病研究所内科的 Bots 医生等，近期报告了一例骨外骨肉瘤肺转移患者的 CT 表现及诊疗经过，文章在线发表于近期的 Thorax 杂志。
病例介绍
63 岁白人男子，有吸烟史。因腰背痛、呼吸困难和体重减轻就诊。胸部 CT 显示其双肺存在多发性空洞、实变及磨玻璃样病变（图 1）。在外院行 CT 引导下肺活检，显示为慢性炎症和干酪性肉芽肿，因此，其先后接受了抗结核与抗真菌的药物治疗，但其临床症状并无改善。
图 1. 空洞病变（1）、磨玻璃样病变（2）和实变（3）。
此后，患者颈部也出现了病变，活检显示为未分化的圆形细胞肿瘤（图 2）。再后，该患者接受了可视胸腔镜手术，且病理分析显示为骨肉瘤转移。
图 2. 圆形细胞肿瘤和骨样基质。
患者最终诊断为：转移性小细胞型骨外骨肉瘤。针对骨转移病变，患者进行了放疗和以阿霉素为基础的化疗，但患者于几个月之后死亡。
讨论
骨外骨肉瘤是一种高级别的骨髓间充质软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的 1% 和骨肉瘤的 2% - 4%。根据定义，这类肿瘤以肉瘤样模式形成骨或骨样基质，其起源于软组织且不与邻近的骨结构相连。患者常于 60 岁左右发病，以男性稍多见。
该病最常见的受累部位是下肢和上肢，其次为腹膜后和身体其他部位。虽然先前的放射治疗是其一个已知的危险因素，但 90% 的患者均是特发性。该病的影像学特点为：含有钙化或骨样基质的软组织影。根据肿瘤的坏死程度，静脉注射对比剂后，可在 CT 或 MRI 上看到不同程度的增强。
该病常见的转移部位包括肺、骨、淋巴结、脑、肝和皮肤等。手术切除原发肿瘤是其首选治疗。对于转移性病变，常选用以阿霉素为主的化疗和放疗，但其总体预后较差，患者的 5 年生存率仅为 10% 左右。
编辑：王妍
