来自英国的 Corcoran 等近期报道了一例大气道多发结节患者，通过胸部 CT 及支气管镜检查，最终诊断为骨化性气管支气管病（TPO）。文章近期发表在 Chest 杂志上。
病例介绍
患者为 74 岁老年女性，近 3 个月以来出现持续恶心及体重下降，至医院行全身 CT 检查发现气管及邻近的主支气管多发小结节，左肺下叶存在一直径 10 mm 的结节（如图 1）。追问病史，患者既往未曾行胸部影像学检查，有 5 包年的吸烟史，并否认既往呼吸道症状或疾病史。
图 1： 胸部 CT 显示气道多发的结节钙化影，但未累及后壁
患者一般情况良好，体格检查及肺功能均正常，随后行全身 PET-CT 检查也未见明显异常。经多专家会诊，建议患者行纤维支气管镜取组织送病理检查。
支气管镜下可见患者气管多发大小不一的光滑结节，同时病变也延伸至邻近主支气管，但后者多发程度较轻（如图 2）。这些结节肉眼观：由正常的粘膜所覆盖，在解剖上与软骨环相关联，但大气道的后壁却未见累及。
图 2：支气管镜显示前侧壁多发光滑结节（LMB：左主支气管；RMB：右主支气管）。
取气管远端及邻近右主支气管的多处病变组织行活检及刷片检查，结果均未见肿瘤或其他异常改变。基于以上临床表现及检查结果，医生给予诊断为骨化性气管支气管病（TPO）。
讨论
TPO 是一种特殊的慢性疾病，以软骨粘膜下多发结节为特征，这些结节起源于气道软骨环，因此气道后壁常未被累及。TPO 独特的病变部位、结节状肉眼外观、软骨环起源且由正常粘膜覆盖、质地坚硬难于取活检等特点均有助于与其他结节性疾病（如：肿瘤、支气管肉瘤、结核、淀粉样变等）进行鉴别诊断。
目前，TPO 的病因学仍不明确，仅存在多种假说（包括：感染、创伤、环境刺激如硅类物质）。TPO 结节虽可在气道任何地方出现，但多以在气管远端 2/3 及邻近主支气管为主。包括尸检、支气管镜检查结果及影像学检查在内的相关研究显示，TPO 发病率在 1:200 到 1:1000，很多病例由于医生水平有限没有得出诊断。
TPO 患者临床症状无特异性，通常包括：慢性咳嗽、咯血、喘息和呼吸困难。很多患者可无任何症状，只是偶然发现结节。尽管影像学检查（尤其是 CT）能提示 TPO 病变，但更直观的支气管镜检查常作为确诊依据。通常认为 TPO 是一种良性病变，但随着病变进展患者可出现反复呼吸道感染和气流阻塞。
目前治疗手段（对于有临床症状的患者）仍然十分有限，包括：保守治疗（如支气管扩张剂和抗生素）以及各种支气管内干预措施（当出现广泛气道病变时）。
对于本例中无 TPO 相关症状且无既往影像资料作对比的患者，医生仅建议其每隔一年行 CT 复查其左肺下叶直径 10 mm 的结节。后来，患者的恶心及体重减轻症状自发缓解，未找到明确病因。看来尚需更多研究来进一步了解 TPO 这一少见疾病。
