肺气肿合并肺纤维化综合征的概念已经被提出，目前它的机制尚不明确。对此，来自英国伦敦皇家布里斯班医院的Antoniou教授等进行了一项研究，研究结果在线发表于2013年10月28日的《Respirology》杂志上。作者发现吸烟相关的肺气肿的发生与特发性肺纤维化和风湿性肺病有关。
该研究使用高分辨率CT比较了吸烟/戒烟的特发性肺纤维化(IPF)、风湿性肺病（类风湿性关节炎-间质性肺病，RA-ILD)组、无COPD对照组、及COPD对照组间的肺气肿患病率、及其与肺气肿相关的吸烟史（包年)。并比较了吸烟组和非吸烟组肺纤维化的粗糙程度。
IPF组和RA-ILD组肺气肿的发生率分别为66/186 (35%)、22/46 (48%)，与对照组相比，其吸烟史较低。IPF组肺气肿的患病率与吸烟史(包年)有明确相关性，其相对危险度为1.04。单变量和多变量分析显示，对于IPF患者，吸烟组的肺纤维化程度比非吸烟组粗糙。而对于RA-ILD患者，合并肺气肿患者的肺纤维化程度较粗糙，但与其是否吸烟无明确相关性。
该研究表明：IPF 和RA-ILD组低吸烟史（包年）相关的肺气肿高患病率，及IPF患者肺纤维化粗糙度和吸烟史的相关性，都证明了吸烟与肺纤维化和肺气肿的发病间存在联系。
