患者 男，27岁。干咳1年余，咯血2天，不伴潮热盗汗、胸痛及气紧。1年前无明显诱因出现干咳，曾行胸部CT平扫检查提示左肺门区软组织肿块，保守治疗效果欠佳。胸部CT示:左肺门区软组织肿块，边界清晰，密度均匀，平扫CT值约30HU，大小约6cm×5cm×4cm(图1、2);增强扫描，病灶呈轻-中度强化，其内密度欠均匀，推挤左房耳部、左肺动脉移位;延迟扫描病灶呈等密度(图3、4)。诊断:倾向于淋巴结来源的良性病变。
手术及病理所见 肿瘤位于左肺上叶，较靠近肺门(中心型，距左主支气管2cm)，大小约6cm×5cm×4cm，质硬，呈息肉状，周围边界欠清，切除送病检。镜下瘤细胞由梭形细胞构成，多数较肥胖，胞质较小，核呈卵圆形及杆状排列，呈弥漫束状，局部呈漩涡状排列(图5)。免疫组织化学:WT-1、Vim、S-100均为阳性，EMA灶性阳性，CD99可疑阳性，ki-67阳性30%，CD34、NF、SMA均为阴性。病理诊断:左肺上叶梭形细胞为主型滑膜肉瘤。
讨论 滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的12%。好发于青壮年，年龄在20～40岁之间，男性多见。滑膜肉瘤分为双相分化纤维型、单相分化纤维型、单相分化上皮型和低分化型四种组织类型，其中以前两者最为常见［1］。肿瘤多发生于四肢大关节的邻近部位，以下肢最多，与肌腱、腱鞘、滑膜囊、关节囊关系密切，也可发生于无滑膜结构的部位，如咽喉、食管、胸壁、胸膜、肺、心脏、纵隔、腹壁、肠系膜、肾、前列腺、阴道等处。原发于肺部者极少见，仅占原发性肺恶性肿瘤的0．5%［2］，国内报道不足10例，仅1例涉及影像学表现［3］。发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现为胸痛、咯血、气短和咳嗽。其胸部CT特征为:(1)肺内不均匀实质性团块状影，边缘清楚，不均匀强化，分叶不明显，多为切迹样或铸形改变。(2)肿块内多有钙化，直径一般5cm以上。(3)病灶可侵犯胸膜而引起胸腔积液［4］。本例患者的CT结果与上述文献报道相似。因此，年轻患者中若发现类似的肿块，则应考虑到本病的可能。此外，本病多为原发性［5］，诊断时需注意与肺转移性软组织滑膜肉瘤相区别。仅根据临床症状和影像学表现诊断肺滑膜肉瘤难度很大，最终确诊主要靠病理和免疫组织化学结果。
1.范钦和，主编．软组织病理学．南昌．江西科学技术出版社，2003，343
2.Dennison S，Weppler E，Giacoppe G．Primary Pulmonary synovial sarcoma:a case report and review of current diagnostic and therapeutic standards．Oncologist，2004，9:339
3.关玉宝，郑莹莹，陈苓，等．肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现．中华放射学杂志，2009，43:813
4.蔡爱群，陈俊伟，周修国，等．原发性肺肉瘤的CT诊断．罕少疾病杂志，2004，11:10
5.Dail DH. Uncommon tumors. In:Dail DH, HammarSP, eds. Pulmonary Pathlogy. 2nded. NewYork: Springer-Verlag, 1994, 1279
