一例周围神经病合并(后部)白质脑病,你的诊断思路和意见?

2011-11-11 17:52 来源:丁香园 作者:
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无影无踪:若是二元论,可以考虑的疾病就比较多了急性播散性脑脊髓炎:是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为 病理特点的脱髓鞘疾病。可见于接种后(称为接种后脑脊髓炎),也可见于感染后(称为感染后脑脊髓炎),以发生于病毒感染后为多见,CT和MRI(磁共振检 查)可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘病灶。在诊断上需同散发性病毒性脑炎相鉴别,特别是单纯疱疹病毒性脑炎,单纯疱疹病毒感染所致病毒性脑炎的MRI主 要以颞叶内侧、岛叶为主,影像学上不符合。不支持点是该病一般对皮质类固醇有效。急性出血性白质脑炎:是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。在病理上以变态反应 性血管炎及脑白质的点状且可融合成片的出血为特点。起病急、症状严重、预后较差。弥漫性硬化:以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。多 于少年儿童期发病、亚急性进行性病程,表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。亚急性硬化性全脑炎也称亚急性硬化性白质脑 炎。是由麻疹病毒引起的一种弥散性脑炎,约半数在麻疹后5~8年发病。慢性或亚急性起病,少数呈急性。部分患者可有发热。病程呈进行性,由大脑向脑干及脊 髓扩展。可以追问患者是否有麻疹病史。进行性多灶性白质脑炎(PML):是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病,多见于细胞免疫功能低下的病人。在一般情况下, 注射Gadolinium-DTPA PML病灶不增强。在少见的情况下,可见到病灶周围边缘模糊的强化。由于在灰/白质交界处存在U形纤维,病灶的边缘呈扇形,冠状面T1加权像可显示病灶沿 白质的行走方向扩散。PML病灶不增强,没有占位效应。在白质中的病灶分布不对称(见图)。另外还提一点疑问,患者若有CIDP的话,一般对激素疗效较好 (当然不排除部分病人效果较差),这点是否也要考虑一下?

风起的时候:很有趣的病例。不赞成用一元论解 释,有些牵强。第一段病程周围神经病病因不清,但激素治疗是短期有效的。所有的免疫球蛋白类型都下降,提示患者是一个全面免疫力下降的患者。因为激素一般 多累及细胞免疫。因此,患者有病脑的基础。患者抗病毒治疗见效不能忽视,尽管自然病程也有可能造成这样的结果。后部白质脑病综合征诊断基本成立,这时就不 要用激素冲击或治疗了。没有高血压同样可以引起后部白质脑病,主要看血压据基线的升高幅度,在儿童,尤其可以出现非高血压的后部白质脑病。患者20岁,有 长期卧床瘫痪的病史,要警惕基线血压偏低的可能。处理:可以在目前血压情况下加用利尿治疗,并使用和缓的降压药物如卡托普利,监测血压,收缩压降低 20mmHg左右,观察反应;可以用甘露醇;停用激素;减少入量,对症治疗,然后耐心等待病程转归。

wuchlo:这 确实是个难题。从医多年未见过。但我想本病人的病变特点还在于神经髓鞘(无论周围还是中枢),用一元论解释比较有理,我们何不跳出前辈们的诊断思路,去探 求一个新的病因和新的疾病呢?(见笑了)对于后部白质脑病综合征诊断,我认为这种病变只是一种病理表现,而不能为一个疾病的诊断,更不能牵强于血压的改 变,所以也不赞成降压治疗观察。BP122/70mmHg这样的血压不至于引起如此大的病变,更何况颅内压的升高本身可反射性地升高。学浅,不敢妄言。

无影无踪:[RHammer 综述]绝对值得一看的精华When a stroke is not a stroke http://www.rhammer.cn/forum/view.asp?id=227.另外附一张nature上的文章中的MRIT2- weight images (top), diffusion-weighted images (middle) ,apparent diffusion coefficient maps (bottom).

RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号,在 ADC上呈现高信号,但这也不上绝对的。可以看一下这篇文章-Differentiation of cytotoxic and vasogenic edema in a patient with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome using diffusion-weighted MRI 另外再提一点,患者病史中“2年前,患者于感冒后1周,出现四肢无力。起初,以肢体远端无力为主,下肢重于上肢,无法跑步、爬楼,行走时呈拖曳步态;之 后,上肢远端无力亦逐渐加重,无法搬运重物,但四肢感觉正常,神志清晰;至我院门诊就诊为”周围神经病“建议住院治疗,但患者未入 院..........”,实际上患者并没有真正确诊过CIDP我们根据患者的症状判断患者可能是CIDP,后来腰穿的结果-“无色透明脑脊液,细胞数 10×106/L(白细胞数0),蛋白983.7mg/L,糖4.3mmol/L,氯124.2mmol/L;涂片阴性”提示可能是CIDP,但同时患者 此次8月前对激素疗效较差,CIDP一般对激素疗效较好(当然不排除部分病人效果较差),所以我觉得有必要对患者之前的诊断重新回顾一下患者出现发热,呈 波动性,体温最高38.5℃,抗病毒有效,个人还是倾向感染所致的白质脑病。期待有高手能解惑,密切关注中.......

   

wxzzh:很 好的病例,bueaty84 与无影无踪战友分析及知识的积累能力让人感叹后生可畏。基本上考虑二元论,一元论实在太牵强。所以本次起病的特点,青年,急性起病,主要表现发热,颅高 压,影像表现同前,不解的是,影像表现在好转,但却出现脑疝征象。1.病脑或其他病原体感染,从临床上可以解释,但影像病灶的分布、DWI的信号及无增 强,CSF表现等均不支持。2、炎性脱髓鞘病变,其于1的道理很难支持。3、后部白质脑病综合征,从影像到临床倒是很完美的解释,但病因难寻,重点考虑中 毒或某种代谢异常。治疗上先抛开先前的周围神经病,主要针对颅高压,只有被动的等时间来观察病情的发展,影像学及CSF的变化。

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编辑: linjinle

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