郑景浩:小儿先心病治疗进展

2011-12-21 09:36 来源:丁香园 作者:上海交通大学医学院附属儿童医学中心 郑景浩
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郑景浩
上海交通大学附属上海儿童医学中心心胸外科

男,博士,主任医师,教授,博士生导师,1981年9月至1986年7月在温州医学院获儿科学士学位;1988年9月至1993年7月在原上海医科大学攻读博士,获博士学位。现任上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科科副主任,主 任医师、教授;主要学术兼职:中华医学会小儿外科学会青年委员、心胸组秘书;中华医学会小儿外科学会第六届委员会青年委员;中国医师协会第二届心胸外科分 会先心病学组秘书长;《中华胸心血管外科杂志》通讯编委。

五年内担任主刀完成大小手术近1800余例,包括复杂畸形手术如"大血管转位术"、"Nikaidoh术"、“二期Fontan术、”"重度二尖瓣返流"、“完全性房室通道术"和“主动脉弓中断术”,“肺动脉闭锁”等。

五年内第一作者已发表论著28篇,其中23篇发表在“中华级”杂志上,另3篇发表在SCI杂志上。发表的论文大多涉及目前小婴儿危重型先心病的课题,是目前小儿心脏外科的重点研究项目,参与撰写专业书籍16本。

研究方向:小儿复杂先心病外科治疗及干细胞与组织工程研究研究。 目前承担两项市科委及市自然基金课题、上海交通大学 “医工(理)交叉研究基金”的研究课题。2002年5月聘为上海交通大学医学院硕士学位研究生指导教师;2009年2 月 聘为上海交通大学医学院博士学位研究生指导教师。已培养毕业硕士研究生5名,正在培养3名硕士生。

2007年入选第五批上海交通大学医学院“百人计划”,2008年上海市科学技术奖三等奖。 参与完成“复杂先天性心脏病个体化外科技术的应用”获国家科技进步二等奖。

问答:

zhen0000问:

尊敬的郑景浩主任您好,我是丁香园会员zhen0000,对于Fontan手术很感兴趣,请您大致介绍一下,在这方面基本处于知识空白,另外,先心病手术和我们麻醉配合有哪些方便需要注意呢,谢谢!

郑景浩答:

1971年法国学者 Fontan首先发表治疗单心室或二个心室中仅有一个心室有功能的复杂心内畸形的唯一心内矫治方法,名为Fontan手术。

1973 年阿根廷Kreutzer发表同样报告,此后这一手术方法适应范围经最早的三尖瓣闭锁发展到单心室、肺动脉闭锁等复杂先心畸形及多脾症状、无脾症等病例。 本手术其基本原理可称之谓:“肺动脉下心室旷置术”即施行右房一肺动脉转流,术后血流动力学的变化主要是中心静脉压(CVP)急骤上升,静脉系统能否适应 耐受的问题,因此术前保证低肺血管阻力是手术成功的重要条件之一。Fontan 术逐渐进行了改良,从原先的上腔近心端与主肺动脉吻合、房肺吻合、房室吻合逐渐过渡到全腔肺吻合术(Total Cava-Pulmonary Connection, TCPC)。

由Choussat提出的“十大标准”已经作为fontan术选择病人的基本标准,归纳为:大于4岁,正常心室功能,肺动脉大小,前期姑息术后肺动脉无畸形,肺动脉压低于15mmHg,肺血管阻力低,正常体循环静脉引流,无明显房室瓣返流,正常心律,无右房大。

rswlwx问:

尊 敬的郑景浩主任您好,我是丁香园会员rswlwx,是产科专业的,对于"小儿先心病的诊治进展"很感兴趣,但这方面的知识比较匮乏,我希望您能就先心病 的宫内诊断和治疗方面给我补充一下知识。尤其是产科临床医生在妊娠期间如何早期识别先心病,除了超声等影像学检查,有没有胎儿监护图上的蛛丝马迹可以给我们以提示?

郑景浩答:

心脏畸形在妊娠1 6-18周即可获得确诊。美国80%的孕妇术前常规行胎儿心脏超声检查。通过胎儿超声心动图等的产前筛查和诊断,早期发现先心病,而对妊娠过程进行决策,或对继续妊娠可能发生的事件做好充分准备,及对娩出的婴儿即刻进行必要、恰当的干预。

常 规二维超声检查技术是胎儿心脏畸形超声检查的基本技术,在16~24周左右胎龄的胎儿进行超声四腔心脏探查加上流出道短轴切面、叠加彩色多普勒技术,以 大血管转位和动脉导管依赖型复杂性先心病为代表的畸形检出敏感度已达95%,特异度也在98%以上。在二维超声基础上,三维超声通过三个垂直平面将胎儿心 脏以立体三维的形式显示在屏幕上,可减少因为胎儿位置关系造成的某些结构的显示不清,获得二维超声无法得到的切面,为详细观察胎儿心脏结构提供可行的检查 途径,是一种对二维超声技术的补充。

我院已开展胎儿MRI,对于超声查处有心脏畸形的孕妇,再行MRI检查,诊断了数十例胎儿心 脏畸形。目前国外胎儿心脏MRI的报道很少,国内尚无报道。 MRI扫描费时、胎儿在母体内不断运动、心电门控和呼吸门控无法直接应用于胎儿、胎儿期无法像婴幼儿期那样注射造影剂行增强血管成像序列等是胎儿心脏 MRI无法得以研究的原因。

jiyues6024问:

尊敬的郑景浩主任您好,我是丁香园会员jiyues6024,我的问题是婴幼儿先天性心脏病中心静脉置管术选择颈内静脉、锁骨下静脉或股静脉三者间对中心静脉压数值的差异?不同手术时血流动力学的影响如何?

郑景浩答:

差异一般不是很显著的,但我个人认为颈内静脉估测中心静脉压较准确,因为后两者距离相对较远,可能有点差异,当然做腔肺吻合时应选颈内静脉,锁骨下静脉是很少用的,股静脉在前两者不成功时才会用作中心静脉压检测的。

tnt336699问:

尊敬的郑景浩主任您好,我是丁香园会员tnt336699,对于门诊听到心脏杂音的患儿(包括新生儿到14岁的年龄),我除了做彩超还要注意检查什么?是否直接把病人推到胸外科就可以了?常见的先心目前的手术最佳年龄是什么?我该如何指导先心患儿的进一步诊疗?

郑景浩答:

还要注意病人的症状,如紫的明显或喘的厉害要建议到心外科,有时要急诊手术的,一般先心病的最佳年龄在3月到1岁,但有的也不一定,要看每种具体的先心病来说的。

marit问:

尊敬的郑景浩主任您好,我是丁香园会员marit,对于小儿先心手术和相关的麻醉很感兴趣。但相关方面知道得很少。
请问:对于肺动脉高压的小儿行先心手术,术前应如何处理?术中和术后又有什么应该注意的呢?
哪些先心病可能无法一次性根治,需要分期手术?

郑景浩答:

术前最好要服用降肺高压的药物,术中和术后要保持高氧和低二氧化碳血气,千万不能高碳酸血症,让肺小血管扩张,而且术后要保持呼吸道通畅。
一般是单心室的,或两心室不平衡或只能利用一侧心室的,小于1~2岁的,需要分期手术。

黎明2003问:

尊敬的郑景浩主任:
您好,我是丁香园会员黎明2003,我是基层的一名心脏外科医生,对于小儿先天性心脏病很感兴趣,有几个问题请教一下.

1、经三尖瓣口修补室缺时,常常需要切开三尖瓣,部分患者术后出现轻中度三尖瓣关闭不全,甚至是中度关闭不全,所以这就提醒我们补完室缺后行三尖瓣成形时,需要谨慎,就这个问题请教郑主任,这时需要注意什么,术后出现轻中度三尖瓣关闭不全,这对术后远期有什么影响?

2、贵中心对法四提倡6个月内行根治手术,术后常规做64排CT还是心血管造影检查,如发现粗大侧支循环,是术前封堵还是术中处理?侧支直径多大必须处理,小于多少不需处理?

3、我曾遇到一病例,因发现心脏杂音来诊,做心血管造影提示肺动脉狭窄(多根多处狭窄),不知这种病例手术指证如何把握?

郑景浩答:

术后出现轻中度三尖瓣关闭不全,远期要随访超声,一部分病人随着肺高压的下降,返流减轻,有部分以后还要再次整形术

法四提倡6个月后行根治手术,术后可以做64排CT,粗大侧支循环,是术中处理,优势先侧开胸找到侧枝圈套之。一般大于3mm要处理的。

如果有症状或胸片显示心影大就有手术指证的,多根多处狭窄?是指左右肺动脉吗?

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编辑: wangminchao

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