特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。IPF 呈显著异质性，中位生存期大约为诊断 IPF 后 3 年。到目前为止，唯一可改善 IPF 患者生存率的方法是肺移植术（LTX）。
荷兰学者 Klooster 等进行研究发现，IPF 患者接受 LTX 术后生存时间可达 10 年。文章发表在近期出版的 Lung 上。
该回顾性队列研究检索了荷兰肺移植计划数据库自建立起（1989 年 9 月）至 2011 年 7 月所有诊断为 IPF 等待接受 LTX 的患者。所有 IPF 患者在纳入研究前需根据 ATS/ERS/JRS/ALAT 相关 IPF 诊断标准重新评估诊断，只有符合上述诊断标准的受试者才可入组研究。研究同时评估了这些患者临床数据、病情进展情况及供者资料。
研究发现，共有 98 名 IPF 患者在此期间等待接受 LTX（平均年龄 53 岁，74% 为男性）。29 名 IPF 患者（30%）在等待 LTX 期间死亡。平均肺动脉压力、6 分钟步行距离和接受额外氧疗是等待 LTX 期间死亡的独立预测因子。
这 98 名 IPF 患者中，共有 52 名患者行 LTX，21 名患者行单侧肺移植术（SLT），31 名患者行双侧肺移植术（BLT），移植平均年龄为 53 岁，LTX 术后中位生存期为 10 年。
相比 SLT 患者，BLT 患者接受移植时年龄较小（SLT 患者移植平均年龄为 55 岁，BLT 患者移植平均年龄为 51 岁）。相比 SLT 患者，BLT 患者术后生存时间更长（SLT 患者移植术后中位生存期为 5.5 年，BLT 患者移植术后中位生存期大于 10 年）。
上述结果说明，IPF 患者接受 LTX 术后生存时间可达 10 年。虽然相比 SLT 患者，BLT 患者接受移植时年龄较小；但是 BLT 患者术后生存时间更长。
