特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种不明原因的弥漫性肺实质性疾病（DPLD），以胶原蛋白在肺间质的沉积及随之而来的肺间质纤维化增生为主要特征。作为最常见的特发性间质性肺炎，根据不同国家的分布特点，其发病率从14/10 000到20/10 000不等。由于缺乏有效的治疗手段，IPF预后凶险，中位生存期只有2.5～5年。目前研究认为肺高压（pulmonary hypertension，PH）是IPF的一种严重并发症，在IPF的发病过程中，PH的进展不仅严重恶化了IPF患者的机体功能及生活质量，且明显缩短了IPF患者的生存期。
1 IPF相关性PH的定义
PH是在一系列肺血管结构及功能改变的基础上发生了血流动力学异常而导致的临床综合征。根据2008年第四届世界肺高压峰会所制定的Dana分类，PH被分为五大类：①肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）；②左心疾病相关性PH；③呼吸系统疾病和（或）低氧引起的PH；④慢性血栓栓塞性PH；⑤其他不明原因或多因素引起的PH。IPF相关性PH属于其中第三大类。目前最新指南将第一大类PAH定义为通过右心漂浮导管测得的平均肺动脉压在静息状态下＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压＜15 mm Hg且肺血管阻力＞3 wood。虽然大多数针对不同类型PH的研究中都采用这一血流动力学标准作为定义，但是否适用于IPF相关性PH，目前尚待研究。
2 IPF相关性PH的流行病学特点
目前针对IPF相关性PH的流行病学的研究依然十分有限，King等针对238例IPF患者的研究发现，20%的患者存在PH的影像学证据。Nadrous等测定了88例等待肺移植的IPF患者的经胸超声心动图（TTE）后发现，84%的患者存在PH（定义为右心室压力＞25 mm Hg）。目前尚无针对IPF相关性PH的流行病学研究采用侵入性手段检测患者的血流动力学异常，但一些对实行过右心漂浮导管检查的IPF患者的回顾性研究发现，IPF原发疾病与IPF相关性PH在症状上存在很多相似之处，因此PH的发生、发展常被忽视，合理选择筛查及诊断方法，能够明显提高IPF患者PH的发现率。目前针对IPF相关性PH，尚无成熟的特异性治疗手段，合理应用靶向治疗可能为IPF相关性PH的治疗提供新的方向。将来针对IPF相关性PH的研究重点在于通过大量的临床研究来验证现有治疗手段的有效性及安全性，同时继续阐明其发病机制，从而为新治疗方法的诞生铺平道路。
