青少年血管纤维瘤几乎均发生于年轻男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。目前最常用的治疗方法是血管栓塞加外科手术。现结合 Wayne State University 医学院的 Fatemeh Abdollahi Mofakham 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
21 岁男性，右侧鼻腔不畅。
影像学检查
图 1 平扫 CT 显示蝶腭孔内软组织肿块、密度与肌肉类似 (圈)
图 2 肿块引起翼腭窝扩大 (红色箭头)。对侧翼腭窝显示正常（绿色箭头)
图 3 矢状重建骨窗 CT 显示肿块向前推压上矢状窦后壁 (图 2 和图 3 上的蓝色箭头)
图 4 横断位压脂 T1 示分叶状软组织肿块，呈中等信号
图 5 T2 压脂信号可见明显的留空信号（椒盐征）
图 6 增强扫描可见肿块呈明显实性强化
图 7 矢状位平扫压脂 T1 示肿块蔓延入颞下窝
图 8 血管造影示肿瘤血供丰富
图 9 可见来自对侧上颌动脉的血供
图 10 动脉栓塞后肿瘤血供减少
诊断
青少年鼻咽血管纤维瘤
鉴别诊断
鼻咽癌，嗅神经母细胞瘤，反向鼻腔鼻窦乳头状瘤，富血管息肉，鼻窦未分化癌
病例要点
青少年血管纤维瘤几乎均发生于年轻男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。目前最常用的治疗方法是血管栓塞加外科手术。
讨论
青少年纤维血管瘤是一种少见的伴局部侵犯特点的良性病变，约占头颈部肿瘤的 0.5%。患者大部分均为年轻男性，发病时平均年龄是 15 岁。8 岁前及 25 岁后该病少见。多表现为鼻出血和鼻塞。有时由于咽鼓管阻塞，该病也可表现为面部畸形或中耳乳突炎。
该病的主要诊断要点是位置和生长方式。肿瘤一般起源于蝶腭孔，多向翼腭窝内生长，也可通过翼腭窝侵入颞下窝。
CT 有助于显示骨骼的改变，如骨重塑或上颌窦窦壁的受压改变。在 CT 问世之前，需要副鼻窦平片检查来观察两侧上颌窦后壁位置的差异。脂肪压脂序列在显示肿块大小最佳。
MR 上可见病灶内多量的流空信号，称为椒盐征，肿瘤在 CT 和 MRI 上呈明显实性强化。血管造影示肿块密度影，可见来自颈外动脉的增大的供血动脉，多为上颌和咽升动脉的分支。应尽量避免活检，因为活检可导致严重的出血。
治疗多采用血管栓塞加手术治疗。术前血管栓塞有助于减少甚至避免术中出血。是否应用放疗现在仍在讨论，因为放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变，以及数年后产生放射性肿瘤的风险。
手术方式取决于肿瘤的大小和分期。最新和最常用的分期系统是由 Radkowski 提出的，该分期将肿瘤分为三期。复发常见。年龄越小、肿瘤分期越高，越容易发生复发，复发率可达 60%，因为肿瘤侵入蝶骨、颅底骨，肿瘤可从该处复发。术后需每 6~8 个月进行影像学随访，最少持续 3 年，以监测复发情况。
