结缔组织相关的肺间质性疾病（Connective tissue related interstitial lung disease，CTD - ILD）也叫自身免疫相关的肺间质性疾病，常常因为相似的临床表现和影像学特征被诊断为其他类型的肺间质性疾病。
为了研究结缔组织相关的肺间质性疾病在中国的临床表现和诊断情况，上海肺科医院呼吸内科的李慧萍教授及其团队进行了一项回顾性研究，提示 CTD - ILD 患者可能会因为血清学阴性结果和肺外无明显特征而被误诊。文章最近发表在 Chest 杂志上。
该研究回顾了从 1991 年 1 月至 2013 年 1 月在上海肺科医院诊断为肺间质性疾病的患者，并收集 CTD 患者的一般临床资料以及至少 12 个月的临床随访数据，包括病人基本信息，吸烟史，入院诊断，影像学检查，肺功能检查和血清免疫学检测。
该研究最终回顾了 2678 名患者数据，其中 1798 名患者被诊断为 CTD - ILD，299 名被诊断为特发性肺纤维化（IPF）。研究显示，1044 名具有完整数据记录的 CTD - ILD 患者中，32% 患者入院诊断不准确，19% 患者血清免疫学检测持续阴性，25% 患者入院时血清免疫学检测为阴性后续检测转为阳性。
此外，在确诊的 CTD - ILD 的 288 例患者中，14% 的患者初期异常表现在肺内，86% 表现在肺外。其余 756 名风湿免疫分型未确定的 UCTD - ILD 患者，中初期异常表现在肺内和肺外的比例为 44% 和 56%。
在初期表现为肺部异常体征的患者中，56% 的 CCTD - ILD 患者和 65% 的 UCTD - ILD 患者入院诊断不准确，在随后的随访当中才最终被确诊。
上述结果表明，CTD - ILD 患者入院可能因为血清免疫学的阴性结果，以及肺外体征不明显等原因而不易被确诊。因此，对于间质性肺病的病人，肺外体征和自身免疫学抗体的后续随访检测是必要的。
