来自印度喀拉拉邦医学科学院家庭医学科的 Malvi 医生等，报告了一例由气管软化症所致慢性咳嗽患者的诊疗经过，文章发表在近期的 J Family Med Prim Care 杂志上。
气管软化症（TM）是慢性咳嗽的一种罕见原因，且多是在其他疾病的检查过程中被偶然发现。本文报告一例独特的获得性 TM 患者，由于经治医生对该病缺乏认识，致使其在发病 8 年后才获诊断。而此前有关获得性 TM 的报告仅有几例。
病例报告
患者为女性，50 岁，因发热、腹痛、排不成形大便一周而就诊。就诊前 2 个周以来，其一直在干咳并接受对症治疗；但没有呕吐、呼吸困难、咳痰或咯血等症状。
患者既往有 2 型糖尿病、高血压病和甲状腺功能减退症多年，并按时使用药物治疗；但没有阻塞性气道疾病或抗结核治疗史。18 年前，患者还因结节性甲状腺肿而接受了甲状腺手术。术后一周，其手术部位发生感染并累及了气管。详问病史发现，患者出现间断性干咳已有 8 年，虽多次使用止咳药和抗生素进行对症治疗，但症状仍常常复发。
体检发现，患者为中等身材女性，体重 62 公斤，体温正常，血压 80/50 mmHg，脉搏 110/min，吸入室内空气时的血氧饱和度为 94%。颈前可见甲状腺外科手术疤痕。无苍白、黄疸、紫绀、杵状指、足部水肿或淋巴结肿大等体征，但有脱水表现。其四肢发凉且外周脉搏不能触及。消化系统及上呼吸道检查无明显异常，但双肺底部有粗湿罗音。
辅助检查显示：白细胞总数：15500（4000 ～ 10,000 cells/cm）；血红蛋白：11.2（13–16 mg/dL）；血小板：231000231,000（150,000 ～ 400,000 cells/μL）；C 反应蛋白：31.3（0 ～ 5 mg/L）；血清肌酐：1.9（0.6 ～ 1.3 mg/dL）；钠：133（136 ～ 145 mmol/L），钾：3.0（3.5 ～ 5.1 mmol/L）；天门冬氨酸氨基转移酶：663（0 ～ 38 U/L）、丙氨酸转氨酶：317（0 ～ 41 U/L）；敏感型甲状腺刺激激素：0.69（0.27 ～ 4.2 μU/mL）；胸片：正常。
胸部高分辨率 CT（HRCT）及动态气管成像：吸气时气管外观正常，图 1。呼气时可见到疑似 TM 的典型新月型气管外观，管腔狭窄程度 > 50%，图 2。其它发现包括右肺下叶前段有小叶中心型肺气肿性囊腔。
图 1 吸气时的气管外观
图 2A 呼气时气管呈典型的新月型狭窄
在最初的临床评估期间，考虑患者的诊断为：急性胃肠炎伴脓毒症、肾前性急性肾损伤和上呼吸道感染。炎症标志物升高和血培养显示大肠杆菌生长，证实了其脓毒症诊断。患者已在 ICU（加护病房）接受了适当的抗生素治疗。
鉴于其既往的慢性咳嗽和手术史，怀疑该患者存在气管病变。经胸部 HRCT 及动态气管成像检查并咨询呼吸科医师后，经治医生又为其做出了 TM 的诊断。从理论上讲，该患者需要行支气管镜检查，然后接受气管成形术或支架置入术治疗，但鉴于其病情，医生选择了止咳药保守治疗及流感疫苗接种。
临床讨论
TM 是指气管硬度下降并导致其易于塌陷的一种疾病。其病变可以是弥漫性的或局限于气管的某一段。受类气管在胸腔内时，气道阻塞会在呼气时加重。而胸外气管阻塞则较为少见，且阻塞以吸气时最为显著。此外，气管支气管软化症这一术语常用于描述主支气管受累的患者。
成年人的 TM 可分为先天性或获得性 2 类。其中，先天性 TM 在儿童中更多见，且与多种先天性疾病（如粘液性多软骨炎）等相关。这类疾病可能会持续到成年，并被称为「特发性巨大气管症」、「气管肥大症」、或「穆尼耶-库恩综合征」。患者常有支气管扩张和反复呼吸道感染。虽然已有受累气管纵向弹性纤维和肌层萎缩的描述，但产生这些变化的原因仍不清楚。
成人获得性或继发性 TM 在 40 岁以上的男性中最常见，且可能与多种疾病状况 [表 1] 相关。而气管切开和气管插管是其最常见的病因。相关的风险因素包括反复气管插管、长期插管且同时应用了高剂量类固醇治疗等。其通常会导致有限的局部气管软弱和动态性气道阻塞。
TM 也可能由以下原因而引起，如气管壁慢性受压（良性纵隔肿物、恶性肿瘤、脓肿或囊肿压迫）、软骨支持物或粘膜炎症或气管血流量的影响、芥子气暴露和胃食管反流病等。此外，中央气道的外伤或手术干预也可能导致 TM 发生。而本例患者最可能的病因，是其气管软骨壁受到了慢性炎症的损伤。
表 1. 获得性气管软化症的原因
创伤后 气管插管后 气管切开术后 胸外肿瘤 肺移植术后 |
肺气肿 慢性感染/支气管炎 |
慢性炎症 复发性多软骨炎 |
气管外部的慢性压迫 恶性肿瘤 良性肿瘤 囊肿 脓肿 主动脉瘤 |
儿童期未获诊断的血管环畸形 |
对于有慢性咳嗽、咳痰和呼吸困难史，且对症治疗没有反应的患者，应疑及 TM 的可能。存在严重气道阻塞的患者还可能有喘息和喘鸣。在正常及用力呼气期间，通过直接的支气管镜可视化观察，发现管腔显著狭窄可证实诊断。而采用呼气末、动态及三维计算机断层扫描成像技术，对中心气道进行评估，也有助于该病的诊断。
当患者的气管、左、右主支气管直径超过正常上限的三个或更多标准差时，可以作出 TM 的诊断。根据呼气期间管腔变窄的程度，TM 还可以分为轻度（管腔缩窄至初始大小的 50%）、中度（缩窄至初始大小的 25%）和重度（前、后壁接触）。该病其他的诊断方法可能包括肺功能检查和胸部 X 线检查等。
TM 可以通过药物或外科手术治疗。但无症状者一般不需要治疗。症状性患者的初始治疗包括优化其潜在疾病（如慢性阻塞性肺疾病、气管狭窄或相关感染）的治疗等。应对有症状的患者进行身体功能评估（如肺功能检查、6 分钟步行试验），以获得其基线状况。
有报告显示，持续气道正压通气治疗对患者有益。其他治疗选择还包括气管内硅树脂支架置入或手术修补。硅树脂支架需在全身麻醉下经硬质支气管镜置入。其可以即时改善患者的症状，但经常会发生移位，而后者可能以新发咳嗽为主要表现。手术方法则包括气管支气管成形术、常规手术切除和重建或气管置换等。
