来自山东大学附属省立医院放射科的刘庆伟医生等，报告了一例无全身受累的多发结节性肺淀粉样变患者的诊疗经过，文章发表在近期的 Clin Respir J 杂志上。
病例报告
患者为女性，48 岁，因咳嗽和胸闷 2 周而就诊。其没有胸痛、呼吸困难、发热、咯血、恶心或呕吐等其他症状；否认有吸烟、肺部疾病、恶性肿瘤或结缔组织病病史。系统回顾也无明显异常。
辅助检查显示其外周血细胞计数、肿瘤标志物检查、PPD 试验、基线血液生化筛查、尿常规检查等均正常；心电图和心脏超声检查也正常。胸部 CT 显示其双肺实质内存在弥漫性分布的多发性结节、钙化灶和厚壁空洞。肺内结节的大小不等，直径介于 0.5∼4.5 cm 之间，平均直径为 1.8 cm（图 1）。此外，其腹部 CT 扫描、脑部磁共振扫描和骨扫描等检查，均无异常发现。
图 1A 肺窗和 B 纵膈窗 CT 图像，显示双侧肺实质内多发性结节，伴有弥漫性钙化和多个厚壁空洞；肺内结节呈弥漫性分布，且形态和大小各不相同
最后，患者接受了 CT 引导下的肺结节穿刺活检，并确诊为结节性肺淀粉样变。而支气管镜检查显示其不存在气管-支气管浸润。该患者接受了低剂量的马法兰、泼尼松口服化疗。其咳嗽和胸闷症状于治疗三个月后消失；但复查 CT 显示结节无明显变化。
图 2 结节性肺淀粉样变的组织学图像；A 显示无定形的嗜酸性均质物；B 显示刚果红染色为阳性；原图放大倍率：A 20×；B 40×
临床讨论
无全身受累的局灶性肺淀粉样变是一种罕见病，其诊断标准是病变组织在刚果红染色时呈双折射特征。根据患者的常见症状、影像学检查结果和治疗方法等，该病在临床上可分为以下五类：结节型、气管支气管型、弥漫性肺泡型、淋巴结肿大型、以及胸腔积液型。
而根据病变的免疫组化特点，其又可分为以下四个主要类型：原发性或免疫球蛋白轻链（Al）病、继发性或淀粉样蛋白 A 病、遗传或突变蛋白病、以及与透析相关的或 β2-微球蛋白病。AL 纤维是肺内淀粉样物质沉积的一种常见类型，且通常为系统性沉积。但如本例所示，AL 型纤维沉积也可以没有全身受累。
肺淀粉样变的发病率尚不清楚，但近年来有越来越多的病例报告，这在亚洲国家尤其明显。根据相关文献，结节性肺淀粉样变通常是在胸部 X 线检查或尸检时偶然发现。该病在影像学上并没有独特的表现，其结节可以是单个或多个，但大多表现为肺外周病变。此外，有高达 50% 的患者，可见到钙化或骨化灶，而这一点有助于提示该病的诊断。
结节性淀粉样沉积可以与囊肿并存。其可能的机制包括空气滞留和肺泡壁因淀粉样蛋白沉积和缺血而受到破坏等。伴有薄壁囊肿的结节性淀粉样变，最常见干燥综合征患者。但本例患者并不伴有任何结缔组织病。由于淀粉样蛋白累及患者肺部的程度各不相同，所以，该病的治疗决策大多要在个体化的基础上进行。系统性淀粉样变可选用化疗，而局灶性病变多选用局部性的干预措施。
结节性肺淀粉样变的鉴别诊断包括恶性和良性的原发性肺肿瘤。但因为其临床表现多种多样且缺少明确的影像学特征，要进行相关的鉴别并不容易。该病的诊断金标准是经组织病理学证实（特征性的刚果红染色结果）。
正电子发射断层扫描对于肺部恶性肿瘤与该病的鉴别，有额外的诊断价值。但该方法也有其局限性，因为当病变的标准化摄取值范围介于 1.8 ～ 6.81 之间时，其鉴别能力将很有限。而本例患者在活检前就曾被怀疑为转移性肿瘤和结核性肉芽肿。
总之，由于影像方面的相似性，要通过放射学检查来鉴别肺实质内的结节性淀粉样变与恶性原发性肺肿瘤，存在很大困难。但这 2 种疾病的鉴别，对于患者的进一步治疗和预后有重要意义，所以，CT 引导下的肺结节穿刺活检，对于这类患者的鉴别与确诊必不可少。
