来自中国南京鼓楼医院的蔡后荣教授近期报道了一例临床表现为偶发咯血、最终诊断为孤立性肺动脉末梢分枝发育不全的病例。文章近期发表在 AJRCCM 杂志上。
病例介绍
患者，42 岁男性，因间断咯血 10 年入院，每次咯血量较少，呈自限性。
患者入院后行体格检查、常规实验室检测及支气管镜检查均无明显异常。行超声心动图检查未见明显心脏缺陷，静息状态下的肺动脉收缩压是正常的（25 mmHg）。患者的肺功能结果显示有轻度混合性通气功能障碍。
行胸部增强 CT（图 1A，1B）显示：左下肺容积减小，左下肺胸膜增厚，提示存在血管扩张。随后进行的 CT 血管造影显示：起源于降主动脉的一细小的左下肺动脉（图 1C，1D）和五条扩张的侧支动脉，供应左下肺（图 1D，1E）。此外，数字减影血管造影也显示左侧支气管动脉过分宽大。
图 1：图 A 和 B，胸部增强 CT 显示：左下肺容量减小，局部胸膜（肺窗里的红色箭头处）增厚，提示存在血管扩张（红色箭头，在纵膈窗的左下胸壁）。图 C、D 和 E，血管造影显示：一细小左下肺动脉（红色箭头处）和几处大而弯曲的侧支动脉（绿色箭头）从左下肺叶延伸至主动脉。
病例讨论
这不像是典型的肺动脉发育不全或狭窄，因为很少有成年人出现孤立性的单侧肺动脉发育不全，尤其是单侧肺动脉的末梢分枝发育不全，更是鲜有报道。从本案例来看，患者的左下肺动脉存在先天性发育不全，体循环血供进行了补偿（正如本例中的血管代偿性扩张）。这意味着如果人体局部肺动脉阻塞了，肺动脉血流的减少可以通过全身性的血管再生进入肺来代偿。
肺动脉发育不全只能通过 CT 血管造影诊断。由于本例患者仅表现为左下肺动脉狭窄，而肺动脉压正常，症状也较轻，患者选择了密切随访观察。应当注意的是，对发育不良的肺恢复血供可能是比较危险的，因为这样可能导致患者发育不良的血管发生破裂。然而，本例中患者因为左侧支气管动脉过度扩张导致咯血，其实也可以考虑选择性栓塞术来治疗。
