来自美国纽约Roswell Park癌症研究所胸部肿瘤及肺部医学科的Dhillon医生等近期报告了一例表现为妊娠期咯血的肺淋巴管瘤的患者，文章发表在2014年9月14日出版的AJRCCM杂志上，今将其编译如下。
病例介绍
患者为一例27岁的孕妇。其因在孕期的第二个3月期内出现咯血数周而就诊。当时的胸部CT诊断提示为肺炎，但也显示其左肺下叶背段存在局限性的囊性改变（图1）。
图1.在怀孕期间进行的轴向面（A）和矢状面（B）胸部CT扫描图像，显示其左肺下叶背段呈囊性改变。
尽管咯血后来停止了，但分娩后的CT随访显示，其胸部患处仍存在与支气管并行的结节状和管状阴影，由于这些阴影在增强扫描时无增强现象（图2），所以考虑其为扩张的淋巴管。然而患者先前CT图像上突出的囊性改变仍无法很好的解释。
图2.（A–D）轴向面（A）、冠状面（B）和矢状面（C）的胸部CT扫描图像，显示左肺下叶上段与支气管（黑色箭头）并行且扩张的管状结构。但没有显示支气管扩张的证据。增强后的图像（D）显示这些结构无强化，因而考虑其是扩张的淋巴管。
胸腔镜下左下肺叶切除标本显示，患者肺实质内存在较大而离散的纤维化和囊性变区域。镜检显示这些囊性结构为扩张的淋巴间隙，其中一些间隙还充满了蛋白样物质。这些淋巴间隙的内部大多都衬有内皮细胞，外部则环绕着的杂乱的小的平滑肌束、结缔组织基质，并伴有局灶性的淋巴细胞聚集（图3）。
图3.苏木精和曙红染色的肺部分切除标本切片。（A）主要是扩张的淋巴管及其间的间质细胞（340倍原型放大）。（B）基质中的梭形细胞（黑色箭头）（原型的3200倍）。蓝色箭头示基质中的淋巴细胞；黑色箭头示梭型的基质细胞。
免疫组化检查显示，所内衬的内皮细胞表现为弥漫性的CD31反应阳性，并伴有斑片状D2-40表达阳性（图4A和4B）。梭型的基质细胞表现为平滑肌肌动蛋白反应阳性，但人黑色素瘤黑45抗体（图4c、4d）、雌激素受体、孕激素受体等反应均为阴性。
图4.肺切除标本的免疫组化染色。（A）CD31染色突出显示淋巴管内衬的上皮细胞（原型的3100倍）。红色箭头示CD31阳性的内皮细胞。（B）D2-40染色突出显示淋巴管内衬的上皮细胞（原型的3200倍）。蓝色箭头示D2-40阳性的淋巴管内皮细胞。（C）平滑肌肌动蛋白染色突出显示梭型的基质细胞（黑色箭头）（原型的3200倍）。（D）人黑色素瘤黑45染色呈阴性的梭形细胞（原型的3100倍）。
在大多数部位，上述病变都发生于支气管周围，并伴有相邻的组织间隔和一些肺实质受累。但远离这些主要病变处的淋巴和血管间隙只有轻微异常。
该病例的上述整体表现，提示其为一淋巴管畸形患者。基于患者病变的分布模式及其局限于一个肺的事实，再加上其肌束对人黑色素瘤黑45（HMB45）抗体呈阴性反应，不支持其为淋巴管平滑肌瘤的诊断。而大量的平滑肌存在，较多的增殖性和浸润性表现，以及小叶间隔及胸膜下间隙较少受累等表现，也不支持其为淋巴管扩张症。
因而，本例患者最需要鉴别的疾病是淋巴管瘤和淋巴管瘤病。这两者都可以表现出类似的组织形态学，但淋巴管瘤病通常累双肺及多个器官。所以，该患者的诊断最有可能是一种局限性的淋巴管瘤。
淋巴管瘤是分化良好的淋巴组织的局灶性增生。在组织学上，其主要表现为有内皮细胞衬里的扩张的淋巴管数量增加，并可观察到结缔组织基质和梭形的平滑肌细胞，以及淋巴细胞，成纤维细胞和胶原纤维束等。
胸部淋巴管瘤是比较罕见的疾病，其通常表现为纵隔内的囊性病变；而表现为肺内病变的淋巴管瘤则极为罕见的，且常表现为结节性或多囊性的肿块。
虽然胸部淋巴管畸形的分类指南认识到了使用组织学分类的局限性，并支持基于临床，影像和病理学特点对该病做出诊断。然而，由于本例患者的临床表现不典型，且不符合任何已经描述过的临床类型，所以，仍然体现出了对其进行准确分类的困难。
淋巴管瘤患者罕见有咯血者，本例患者的咯血则可能与其怀孕期间血液和激素方面的变化有关。而在怀孕期间出现淋巴管瘤发病或增大者，此前已有过报告。
