老年女性，30 年前因「动脉导管未闭、肺动脉高压」行手术治疗，糖尿病 10 年，冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）7 年余并曾行支架植入术，慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）4 年，现因呼吸困难加重伴咳嗽、咳痰入院。呼吸困难以肺动脉高压、冠心病、慢阻肺解释？如何进行下一步检查？是否行右心导管？如何治疗？
病史
患者女，65 岁，间断活动后呼吸困难 30 年，加重伴咳嗽、咳痰 4 月余。
患者 30 年前常于活动后出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰，无咯血、胸痛、晕厥及眩晕，诊为「动脉导管未闭、肺动脉高压」，行手术治疗后症状缓解。近 5 年来常于受凉、「感冒」后出现呼吸困难反复发作，休息可缓解，曾于当地医院查心脏彩超提示「右室增厚、主肺动脉宽、肺动脉高压」，给予治疗（具体不详）后症状减轻，偶有心悸、胸痛等不适，未重视。
近 4 月余上诉症状再次加重，活动约 200 米后即出现胸闷、呼吸困难、口唇发绀，伴咳嗽、少量白痰，不易咳出，口服汤药治疗后咳嗽、咳痰明显好转，呼吸困难未见明显改善，为明确「肺动脉高压」原因而入院。自发病以来，精神可，食欲一般，睡眠差，大便干燥，小便正常，无明显体重变化。
糖尿病 10 余年，以人低精蛋白锌胰岛素控制血糖，血糖良好。冠心病 7 年余、高脂血症 2 年，2 年前冠脉造影后行支架植入术（具体病变血管不详），并规律口服硝酸异山梨酯片、辛伐他汀、阿司匹林治疗。诊断慢阻肺 4 年余，曾不规律使用布地奈德福莫特罗粉吸入剂吸入治疗。失眠 5 月间断米氮平、奥沙西泮。曾工作于印刷厂 10 余年，长期接触纸屑、油墨。余无特殊。
入院查体
体温 36.4℃、脉搏 84 次/分、呼吸 20 次/分、血压 118/62 mmHg
双肺呼吸音清晰，右肺可闻及散在湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心界无扩大，心率 84 次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛。下肢静脉无异常，双手远端指间关节骨性膨大，双下肢轻度可凹性水肿。
辅助检查
超声心动图 （2014 年 11 月 21 日）：右室前壁略厚 （0.6 cm），运动偏强，二、三尖瓣及主动脉瓣少量反流，左心室舒张功能减低，肺动脉主干及左右分支增宽。
肺功能 （2014 年 11 月 21 日北京中医医院） ：FEV1%： 67.63%，FEV1/FVC 67.78%，TLCO SB 26.41%。提示阻塞性通气障碍，弥散功能重度下降，残总比增高，肺总量正常，支气管舒张试验阴性。
初步诊断
1.肺动脉高压原因待查：肺部疾病相关？左心疾病相关？
2.慢性阻塞性肺疾病
3.冠状动脉粥样硬化性心脏病
4.冠状动脉支架植入术后状态
5.动脉导管未闭术后
6.2 型糖尿病
7.高脂血症
8.失眠
随着人口老龄化的加剧，临床工作中老年患者越来越多，也意味着面临多种合并疾病的情况会越来越常见，正如这位肺动脉高压老年患者，同时有冠心病、慢阻肺、糖尿病等多种疾病。
肺动脉高压与这些疾病相关吗？
还有没有其他可能的病因？
如何开展下一步检查？
如何制定治疗方案？
下面就来分享一下我们的诊疗思路。
诊疗经过
要回答上述这些问题，首先要做的是明确肺动脉高压原因。然而，肺动脉高压的可能病因涉及多系统病变，需要逐一除外、系统排查。
1. 肺动脉高压是否成立
我们复查了超声心动图发现右室壁增厚，肺动脉扩张，肺动脉压轻度增高（估计肺动脉收缩压约 41 mmHg），结合这些表现应该考虑肺动脉高压的存在，从右室增厚这一表现推测其病程为慢性。
2. 肺动脉高压可能原因的探寻
（1）左心疾病：心脏彩超：左室壁稍厚，二尖瓣反流（轻度），主动脉瓣反流（少量），左室射血分数正常水平；
（2）先天性心脏病：心脏彩超及右心声学造影：动脉导管未闭术后未见残余分流，亦未见房间隔水平及肺水平右向左分流；
（3）肺部疾病及低氧性疾病：肺功能复查：FEV1 1.1 L，占 61.8% 预计值，FEV1/FVC 57.82%，TLCO SB 38.2%, 提示：阻塞性通气障碍，弥散功能障碍。支气管舒张试验阴性。血气分析（吸氧 2 L/min）：pH 7.416， PCO237.6 mmHg， PO2105 mmHg， SO2 97.5%。HRCT 提示：双肺弥漫马赛克征改变，局部见肺气肿、肺大泡（图 1）。
图 1 双肺弥漫马赛克征改变，局部见肺气肿、肺大泡
4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病：CTPA：未见明确肺动脉栓塞征象，肺动脉主干扩张，考虑肺动脉高压（图 2）；V/Q 显像：双肺多发血流灌注及通气功能均受损，灌注及通气匹配。
图 2 双肺多发血流灌注及通气功能均受损，灌注及通气匹配
5）其他：肝、胆、胰、脾、肾等实质性脏器功能及形态正常，风湿免疫、代谢功能无异常发现。
综合以上各方面检查结果，考虑肺动脉高压为慢性阻塞性肺疾病继发所致，即属于第 3 大类：肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压。
3. 肺动脉高压功能评价
NYHA 功能分级 2 级
6 分钟步行试验：392 m
全血肌钙蛋白 I＜0.05 ng/ml、B-型钠尿肽 76.9 pg/ml
患者目前肺动脉压力轻度增高，功能评价提示「NYHA 功能分级 2 级」，以「肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压」可以较好的解释其呼吸困难及肺动脉高压原因，因此我们并未再行右心导管检查，而是针对其可能的原因——慢性阻塞性肺疾病进行了系统性的治疗。
4. 治疗
给予了 LAMA+LABA 吸入治疗，并辅助口服利尿剂。
5. 随访
出院 2 周后患者于门诊复诊，自述呼吸困难明显缓解，双下肢水肿消失。
小结与启示
该患者以呼吸困难—肺动脉高压查因就诊，这种情况在呼吸科门诊—住院部很常见，对这一类患者的处理涉及肺动脉高压诊治流程问题。2013 年 WHO 世界肺动脉高压研讨会与 2015 年 ESC/ERS 肺动脉高压诊治指南分别给出了类似的诊断策略：疑诊肺动脉高压，以及超声心动图提示肺动脉高压时即可启动诊断过程，根据发病率，首先从常见的第 2 大类（左心疾病所致）与第 3 大类（肺部疾病和/或低氧导致）开始进行排查，然后依次为第 4 大类（CTEPH）、第 1 大类（PAH）和第 5 大类。
国外指南中非常突出「肺动脉高压诊治中心」的作用，这与国外高效的转诊制度是密切相关的。然而，中国人口基数大，而成熟的转诊制度并不完备，因此，国内的诊治流程可能有所不同。在我们的日常工作中，通过临床及超声心动图可初步确定肺动脉高压；继而开展病因学的排查，因为肺动脉高压的病因繁杂几乎涉及各系统，并且存在多种病因并存的可能，因此病因排查要全面而系统，病因明确的患者，即可开始针对病因的治疗；对于一些以现有病因不能解释的严重肺动脉高压，或者需要评估肺血管形态、肺动脉高压程度以指导下一步治疗的，应考虑进行右心导管检查。
不可否认，右心导管是诊断肺动脉高压的金标准，但在国内其运用并不普遍，且转诊制度也不成熟，因此，在日常工作中，对于那些「有因可循」的肺动脉高压，在确定给予右心导管检查之前，首先采取对「因」处理，可能更贴合实际。如果肺动脉高压对因治疗后仍不能控制，或合并（心脏彩超提示）严重程度的肺动脉高压，右心导管检查是非常必要的，建议转诊至有条件、有经验的诊治中心进行处理。
本文由中日友好医院呼吸与危重症医学科二部 李春霜、万钧、翟振国 撰写，中日肺血管病多学科会诊平台微信订阅号授权转载。
