2016 年 9 月 22-25 日，在今年的中华医学会呼吸病学分会年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议上，我国发布了最新版《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（简称《共识》）。进一步规范了特发性肺纤维化（IPF）的诊断方法和标准，对指导临床医生诊断和治疗、提高我国的 IPF 整体诊疗水平具有重要意义。
近十几年来对 IPF 的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使 IPF 的治疗进人了新阶段。为规范 IPF 的诊断和治疗，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组织专家充分讨论后，结合国内外研究进展，参照国际最新指南，制定了此专家共识。
中国专家共识发布，特发性肺纤维化诊治将「有据可循」
中华医学会间质病学组的副组长、上海肺科医院李惠萍教授介绍：「IPF 被称为不是癌症的癌症。吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、胃食管反流和遗传等均是 IPF 的危险因素。因急性加重住院的 IPF 患者，有 50% 会在住院期间死亡，最常见的死亡原因为呼吸衰竭，若能控制 IPF 的急性加重，患者预期寿命将大大延长。」
中华医学会间质病学组组长、北京中日医院代华平教授指出：「由于 IPF 患病人数比较少，目前对病因也还未完全认识清楚，临床医生的经验有限，很多病人被误诊为慢阻肺、哮喘等疾病。特发性肺纤维化误诊和漏诊现象普遍。」
此次《共识》的发布对 IPF 的诊断、鉴别诊断和治疗都给出了明确的指导，代华平教授对《共识》进行了详细的解读。
在诊断方面，《共识》指出，IPF 患者的发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。临床上起病隐匿，大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro 啰音)，超过半数可见杵状指（趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。胸部 x 片诊断 IPF 的敏感性和特异性差，胸部 HRCT 是诊断 IPF 的必要手段。胸部 HRCT 特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是诊断确定普通型间质性肺炎（UIP）型的重要依据。
《共识》给出了 IPF 三大诊断标准，即：排除其他已知原因的 ILD（例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）；HRCT 表现为 UIP 型（此类患者不建议行外科肺活检）；已进行外科肺活检的患者，根据 HRCT 和外科肺活检特定的组合进行诊断。
在治疗方面，《共识》肯定了戒烟和氧疗的重要作用。将药物治疗分为推荐使用和不推荐使用两大类，在推荐使用的药物中，指出吡非尼酮能够显著地延缓用力肺活量（FVC）下降速率，可能在一定程度上降低死亡率；尼达尼布能够显著地减少 IPF 患者 FVC 下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。同时指出胃食管反流是继发气道和肺脏炎症的危险因素，可能引起或加重 IPF, 临床上应用抗酸药物包括质子泵抑制剂（PPI）或组织胺 2 型 (H2) 受体拮抗剂，可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
过去临床上曾经普遍使用的激素联合治疗，由于不能阻止疾病进展同时副作用较多，在《共识》中列为不推荐治疗；对于没有合并静脉血栓栓塞症或心房颤动的 IPF 患者，不推荐长期应用抗凝药物治疗；不管 IPF 患者是否合并肺动脉高压，均不推荐波生坦或马西替坦治疗；口服伊马替尼不能延缓 IPF 疾病进展或降低病死率，同时可能带来副作用和高昂的医疗花费，不推荐 IPF 患者应用伊马替尼治疗。
新型靶向治疗药物尼达尼布可有效延缓疾病进展
随着对 IPF 发病机制研究的深入，目前对该病的治疗策略已逐步转向对 IPF 病理生理各个具体环节进行干预的靶向治疗。尼达尼布是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂（TKI），通过阻断纤维化进程中信号转导通路的生长因子受体发挥作用，其中最为重要的就是血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）。
尼达尼布全球性 III 期临床试验 INPULSIS-1 和 INPULSIS-2 结果显示：尼达尼布可使 IPF 患者肺活量年下降率显著减缓 50%，从而延缓患者疾病进展速度。同时，尼达尼布还可使确诊或可疑的 IPF 急性加重发生风险显著降低 68%[1]。
INPULSIS-1 和 INPULSIS-2 是随机、双盲、安慰剂对照的国际多中心Ⅲ期临床试验，两项临床试验同期进行，共纳入 1066 名患者，为期 52 周。中国也有多家医院参与了该项多中心临床试验，包括北京协和医院、上海肺科医院等，提供了 101 例患者参与研究。
中华医学会间质病学组的副组长、INPULSIS 研究国内牵头研究者、北京协和医院徐作军教授介绍了 INPULSIS 研究东亚、中国亚组分析数据，得出的结论是：尼达尼布通过显著减少肺功能 FVC 年下降率达 50% 左右，对 IPF 患者提供有临床意义的疗效，实现了延缓疾病进展的临床需求。中国患者的有效性和安全性结果与全球整体研究人群一致。当治疗中国 IPF 患者时，尼达尼布具有良好的利益/风险比。
尼达尼布已进入快速审批通道，患者用上「救命药」指日可待
特发性肺纤维化是罕见病，但在我国三甲医院中并不少见，患者和医生仍然面临治疗选择有限的无奈境遇。徐作军教授介绍：「我国不断出台创新药物快速审批相关政策，尼达尼布也被纳入了快速审批流程。今年 7 月 21 日，尼达尼布被国家食品药品监督管理总局药品审评中心（CDE）纳入新一批优先审评药品名单，获得优先审批资格，审批流程的缩短将有望加快上市步伐，使患者早日受益。」
由于尼达尼布具有显著临床价值，被美国食品药品管理局（FDA）授予突破性治疗药物地位，并在美国、欧盟、加拿大等国家和地区获批上市，目前尼达尼布已在台湾地区上市，中国香港和澳门也已获批，将于近期上市，我们期待尼达尼布能够尽早通过审批并在中国上市，为 IPF 患者带来希望。
