肺动脉高压（PAH）是结缔组织疾病一种常见而严重的并发症，其在系统性硬化症（SSc）患者中的估计患病率更是高达 7.5%～12%，并成为患者的主要死亡原因（约占 SSc 相关死亡的三分之一）。
SSc 患者 PAH 诊断的金标准是右心导管（RHC）检查。其中，PAH 是指静息平均肺动脉压（mPAP）≥ 25 mmHg，且肺动脉楔压（PAWP）＜15 mmHg 的毛细血管前肺动脉高压。而定义为运动过程中 MPAP > 30 mmHg 的运动性肺动脉高压，则因为缺少统一的切点值、支持数据不足，以及缺少对运动水平、类型和姿势的准确描述等原因，而被排除在 PAH 的诊断标准之外。
尽管有研究显示，健康个体的静息 mPAP 与年龄无关，而且运动期间 mPAP 超过 30 mmHg 者，在那些运动期间存在高心输出量（CO）个体（特别是那些年龄＞50 岁者）中似乎很常见，但运动所致的肺动脉压增加，仍很有可能是 PAH 高危患者（如 SSc 患者）静息时 PAH 的前兆。因此，还需有更多的研究来确定此类人群中运动性肺动脉高压的预后价值及临床意义。
基于上述考虑，来自瑞士 Zurich 大学医院肺病科和 Zurich 大学人体生理学综合中心的 ulrich 等进行了一项研究，提示运动时的肺血流动力学指标可预测系统性硬化患者的预后。文章发表在近期的 ERJ 杂志上。
研究者将 72 例在静息时和最大仰卧增量循环运动期间接受过右心导管检查的 SSc 患者分为静息时毛细血管前肺动脉高压（PHrest 组）、运动性肺动脉高压（PHex 组）和无肺动脉高压（PHnone 组）3 组；并对各组患者的临床特点、血流动力学数据和随访资料等进行了比较分析。
其中，PHrest 组的入组标准为静息时平均肺动脉压 ≥ 25 mmHg，且肺动脉楔压＜15 mmHg；PHex 组的入组标准为最大运动量时 mPAP ≥ 30 mmHg，且 mPAP/心输出量＞3 mmHg。所有患者的中位数随访期为 33 个月。
该研究的主要结果为：PHrest 组、PHex 组和 PHnone 组患者通过 Kaplan–Meyer 分析评估的中位数无移植存活率分别为 4.4 年、5.2 年和 9.5 年。
Cox 回归模型分析显示，在控制了年龄因素后，运动导致的 PAH 增加和肺血管扩张性 α 系数可预测受试者的无移植存活率，且危险比（HR）分别为 1.097 和 0.100；而静息时的血流动力学指标则无这种预测价值。
该研究结果显示，对于静息时肺动脉压正常的 SSc 患者而言，运动期间的 mPAP 过度增加和血管扩张受损表现，可能是其处于肺血管病变早期阶段的标志。而且，这类患者与静息时肺动脉高压患者具有同样的存活率下降程度。
