咯血 20 年不明原因:这究竟是什么鬼

2017-03-09 15:40 来源:丁香园 作者:曹文浩
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来自英国伦敦的 Hadjiphilippou 等报道了一例不明原因的咯血,通过纤维支气管镜取活检,最终确诊为支气管 Dieulafoy 病变。文章近期发表在 AJRCCM 杂志上。

病情介绍

患者,男性,47 岁,因间断反复咯血 20 年前至医院就诊。患者的咯血表现均为咳嗽后出现痰中带血,量约 20 mL。患者既往有 70 包年的吸烟史。

对该病人行纤维支气管镜检查发现,在右下肺的上段和后段之间存在一个小息肉样病变,气管镜直视下发现,当出现发作性咳嗽时轻触该病变部位可看到出血,取组织送活检。

组织学(图 1a)显示:表面扩张血管存在急性炎性鳞状上皮化生,未现肉芽肿、异型增生或者恶性肿瘤征象。在更深的切面上,表面粘膜血管更大,并表现出类似 Dieulafoy 病变的肌壁特征。

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图 1a:支气管活检显示气道上皮下的支气管表面粘膜里存在较大肌型血管(HE 染色)。

该患者行主动脉增强 CT(图 1b)显示:右上肺静脉存在一处狭窄,大静脉侧支与下肺静脉存在连接,胸主动脉上分出两条支气管动脉延伸至右肺门和右肺上叶。

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图 1b:主动脉增强 CT 示:两条支气管动脉(红色箭头),在主动脉的轴平面 9 点钟方向开始延伸至右肺门,且主要到达上肺。

基于此,给予患者这两条异常支气管动脉和 Dieulafoy 病行栓塞治疗。栓塞治疗后,患者咯血症状完全消失。此后的随访中该病人未再出现咯血。针对该病人的治疗宣告成功。

讨论

Dieulafoy 畸形是首先由法国外科医生 Georges Dieulafoy 在 1898 年处理胃肠道出血时得名,这是一种血管变异疾病,通常在胃肠道出现,并且在粘膜下组织出现一条表面结构异常的动脉。而支气管 Dieulafoy 病变极其罕见,诊断通常用到支气管动脉造影术,而选择性的支气管动脉栓塞术往往能成功治疗该病。

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编辑: 王妍

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