慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是肺动脉高压(PE)中的一种独特类型。通常认为 CTEPH 是由于一处或多处内皮化血栓治疗失败所引起的肺血管树慢性阻塞、小血管病变、肺血管阻力增高、肺动脉高压和进行性的右心衰,若不治疗患者预后极差。
由于各项研究所纳入的研究人群存在差异,多项研究未采用右心导管作为诊断肺动脉高压的金标准,因此 CTEPH 尚无确切的患病率。各项报道的患病率不等,大致在 0.1%~11.8% 之间。
为了得到急性肺动脉高压后 CTEPH 患病率的确切数据,来自荷兰雷登大学医学中心血栓与止血科的 Ende-Verhaar 等完成了一项 Meta 分析,研究发现:CTEPH 的患病率为 0.56%~3%,未采用右心导管作为诊断标准会夸大 CTEPH 的患病率。该研究发表在近期出版的 ERJ 杂志上。
该研究共纳入了对 PE 患者连续随访至 CTEPH 的 16 项研究,研究队列预分为「全部预后」、「存活」、「存活且无严重并发症」,采用随机效应模型计算 CTEPH 发病率。
这 16 项研究中,共有 4047 例 PE 患者(其中多数随访时长>2 年)纳入该 Meta 分析。在 1186 例「全部预后」(2 项研究)中,CTEPH 患病率为 0.56%。在 999 例存活患者(4 项研究)中,CTEPH 患病率为 3.2%。在 1775 例存活且无严重合并症的患者中,CTEPH 患病率为 2.8%。
反复的静脉血栓形成和自发性肺动脉栓塞是 CTEPH 的高危因素。12 项未采用右心动脉导管作为诊断标准的研究中,CTEPH 患病率为 6.3%。
研究结果表明,「全部预后组」的 0.56% 患病率最能反映 PE 后 CTEPH 的真实患病率,存活组 3% 的患病率更适用于临床诊疗。采用右心导管以外的检查作为肺动脉高压的诊断标准会夸大 CTEPH 的患病率。